延髓腫瘤是指發(fā)生在延髓部位的占位性病變,延髓作為腦干的重要組成部分,負(fù)責(zé)調(diào)節(jié)呼吸、心跳等生命中樞功能。延髓腫瘤可能是原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤,常見類型包括膠質(zhì)瘤、血管母細(xì)胞瘤等,臨床表現(xiàn)為吞咽困難、聲音嘶啞、呼吸異常等癥狀。
延髓腫瘤的發(fā)病原因尚未完全明確,可能與遺傳因素、基因突變、長期接觸電離輻射或化學(xué)致癌物等因素有關(guān)。部分患者存在神經(jīng)纖維瘤病等遺傳性疾病基礎(chǔ),會(huì)增加腫瘤發(fā)生概率。環(huán)境因素中,頭部長期暴露于輻射環(huán)境可能誘發(fā)細(xì)胞異常增殖。
早期常見癥狀包括單側(cè)肢體麻木、輕度吞咽嗆咳、舌肌震顫等。由于延髓控制舌咽神經(jīng)功能,腫瘤壓迫會(huì)導(dǎo)致舌后三分之一味覺減退。部分患者可能出現(xiàn)突發(fā)性眩暈,與前庭神經(jīng)核受累有關(guān),癥狀常呈間歇性發(fā)作。
隨著腫瘤增大,會(huì)出現(xiàn)飲水嗆咳、構(gòu)音障礙、霍納綜合征等典型三聯(lián)征。延髓呼吸中樞受壓時(shí)可能引發(fā)潮式呼吸或呼吸暫停,心血管中樞受累可導(dǎo)致血壓劇烈波動(dòng)。約半數(shù)患者會(huì)因錐體束損傷出現(xiàn)病理反射陽性。
診斷主要依靠頭顱MRI增強(qiáng)掃描,能清晰顯示腫瘤與延髓的解剖關(guān)系。彌散張量成像可評估神經(jīng)纖維束受損程度。腦脊液檢查可見蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象,但腰穿需謹(jǐn)慎避免腦疝風(fēng)險(xiǎn)。必要時(shí)行立體定向活檢明確病理類型。
治療方案需根據(jù)腫瘤性質(zhì)制定,局限性低級(jí)別膠質(zhì)瘤可考慮顯微外科切除,術(shù)后配合放射治療。對于無法手術(shù)的彌漫內(nèi)生型腦橋膠質(zhì)瘤,可采用替莫唑胺膠囊聯(lián)合放療。呼吸困難者需氣管切開維持通氣,吞咽障礙患者需鼻飼營養(yǎng)支持。
延髓腫瘤患者應(yīng)保持呼吸道通暢,避免平臥位進(jìn)食??祻?fù)期可進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練,使用增稠劑調(diào)節(jié)食物性狀。定期復(fù)查頭顱MRI監(jiān)測病情變化,出現(xiàn)呼吸頻率改變或意識(shí)障礙需立即就醫(yī)。日常注意預(yù)防吸入性肺炎,保持環(huán)境濕度適宜。
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