溶血癥是指紅細胞破壞速率超過骨髓造血代償能力時發(fā)生的貧血,可分為遺傳性和獲得性兩類。溶血可能由紅細胞膜缺陷、酶缺乏、血紅蛋白異常或外部因素導(dǎo)致,典型表現(xiàn)包括黃疸、乏力、脾腫大等。
遺傳性溶血主要與紅細胞內(nèi)在缺陷有關(guān)。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者接觸氧化性物質(zhì)后易誘發(fā)急性溶血,表現(xiàn)為濃茶色尿、腰背痛。遺傳性球形紅細胞增多癥因細胞膜蛋白異常導(dǎo)致紅細胞變形能力下降,可能伴隨脾功能亢進。此類患者需避免誘發(fā)因素,重度貧血時可輸注洗滌紅細胞,脾切除對部分病例有效。
自身免疫性溶血性貧血因抗體攻擊紅細胞膜抗原引發(fā),溫抗體型多見直接抗人球蛋白試驗陽性,可能繼發(fā)于淋巴瘤或系統(tǒng)性紅斑狼瘡。臨床可見血紅蛋白尿、寒戰(zhàn)高熱,需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片,難治性病例可考慮利妥昔單抗注射液。輸血時須嚴(yán)格配型,避免加重溶血。
瘧原蟲侵入紅細胞后導(dǎo)致裂解,表現(xiàn)為周期性高熱、血紅蛋白下降。產(chǎn)氣莢膜桿菌感染可分泌溶血毒素,出現(xiàn)醬油色尿伴腎功能損害。治療需針對病原體使用青蒿琥酯片或注射用青霉素鈉,重癥需聯(lián)合血液凈化。嬰幼兒感染細小病毒B19可能誘發(fā)再生障礙危象。
人工心臟瓣膜或血管內(nèi)支架可能造成紅細胞機械損傷,表現(xiàn)為破碎紅細胞增多。行軍性血紅蛋白尿因足底毛細血管受壓導(dǎo)致,常見于長跑者。微血管病性溶血見于血栓性血小板減少性紫癜,需血漿置換。避免劇烈運動和使用抗血小板藥物如阿司匹林腸溶片可降低風(fēng)險。
伯氨喹、磺胺類等藥物可能誘發(fā)氧化應(yīng)激溶血,G6PD缺乏者更易發(fā)生。鉛中毒抑制血紅素合成導(dǎo)致紅細胞壽命縮短,伴腹痛和牙齦鉛線。立即停用可疑藥物是關(guān)鍵,中重度貧血可使用重組人促紅細胞生成素注射液。用藥前應(yīng)篩查相關(guān)酶缺陷。
溶血患者應(yīng)保持每日2000毫升以上飲水量促進血紅蛋白排泄,避免進食蠶豆等氧化性食物。建議穿著寬松衣物減少摩擦,定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)。出現(xiàn)皮膚黏膜黃染加重或尿色變深時需立即就醫(yī),溶血危象可能危及生命。遺傳咨詢對育齡期患者尤為重要,部分類型可通過基因檢測實現(xiàn)產(chǎn)前診斷。
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