溶血癥是指紅細(xì)胞在血管內(nèi)或血管外被破壞,導(dǎo)致血紅蛋白釋放到血液中的病理現(xiàn)象,可能由免疫因素、感染、遺傳缺陷等引起。
免疫性溶血是溶血癥最常見的原因,包括自身免疫性溶血性貧血和同種免疫性溶血。自身免疫性溶血性貧血是由于機(jī)體免疫系統(tǒng)錯誤攻擊自身紅細(xì)胞,常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。同種免疫性溶血多見于新生兒溶血病或輸血反應(yīng),因母胎血型不合或輸血血型不匹配導(dǎo)致抗體破壞紅細(xì)胞。
某些細(xì)菌或病毒感染可直接損傷紅細(xì)胞膜或誘發(fā)免疫反應(yīng)導(dǎo)致溶血。例如瘧原蟲感染會侵入紅細(xì)胞內(nèi)繁殖并破壞紅細(xì)胞,產(chǎn)氣莢膜桿菌產(chǎn)生的溶血毒素能溶解紅細(xì)胞膜。EB病毒、巨細(xì)胞病毒感染也可能通過免疫機(jī)制引起溶血。
遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷或酶缺乏可導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者在接觸氧化性物質(zhì)時易發(fā)生急性溶血。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥因紅細(xì)胞膜蛋白異常使紅細(xì)胞變形能力下降,在脾臟中被過早破壞。
機(jī)械性損傷如人工心臟瓣膜、血管內(nèi)支架可能造成紅細(xì)胞機(jī)械性破壞?;瘜W(xué)毒物如鉛、砷等重金屬可抑制血紅素合成酶活性。大面積燒傷時高溫可直接損傷紅細(xì)胞。某些藥物如磺胺類、抗瘧藥也可能誘發(fā)溶血反應(yīng)。
微血管病性溶血見于血栓性血小板減少性紫癜等疾病,因微血管內(nèi)血栓形成使紅細(xì)胞在通過時被剪切破壞。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病,紅細(xì)胞對補(bǔ)體異常敏感而發(fā)生血管內(nèi)溶血。
溶血癥患者應(yīng)注意避免劇烈運(yùn)動、感染、受涼等誘發(fā)因素,保證充足休息。飲食上可適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物如瘦肉、動物肝臟、深色蔬菜等,避免食用可能誘發(fā)溶血的食物或藥物。出現(xiàn)面色蒼白、乏力、尿色加深等癥狀時應(yīng)及時就醫(yī),完善血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)、膽紅素等檢查明確診斷,在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物治療,嚴(yán)重貧血者可能需要輸血支持。定期隨訪監(jiān)測血紅蛋白和網(wǎng)織紅細(xì)胞變化,評估治療效果。
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