兒童再生障礙性貧血合并鼻出血需立即就醫(yī)。再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,鼻出血可能由血小板減少、凝血功能障礙等因素引起,需通過血常規(guī)、骨髓穿刺等檢查確診。
再生障礙性貧血患兒出現(xiàn)鼻出血時,血小板數(shù)量通常顯著降低,導致毛細血管脆性增加。輕微碰撞或干燥環(huán)境可能誘發(fā)鼻腔黏膜破裂出血,血液不易凝固可能延長出血時間。部分患兒伴隨皮膚瘀斑、牙齦滲血等出血傾向,嚴重時可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。骨髓造血功能衰竭導致全血細胞減少,紅細胞減少引發(fā)貧血癥狀如面色蒼白、乏力,白細胞減少增加感染風險。
鼻出血急性期需采取壓迫止血法,用拇指和食指捏住鼻翼上方軟組織10-15分鐘,頭部保持前傾姿勢防止血液倒流。冷敷鼻梁部血管收縮有助于止血,避免填塞粗糙紙巾造成二次損傷。止血后使用生理鹽水噴霧保持鼻腔濕潤,室內(nèi)濕度維持在50%-60%減少黏膜干燥。日常避免劇烈運動和外傷,使用軟毛牙刷防止牙齦出血,定期監(jiān)測血常規(guī)指標變化。
治療需根據(jù)病情嚴重程度選擇方案,免疫抑制治療常用抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊調(diào)節(jié)免疫功能。造血干細胞移植適用于重型再生障礙性貧血患兒,需進行HLA配型尋找合適供體。支持治療包括輸注濃縮血小板懸液糾正出血傾向,注射重組人促紅細胞生成素改善貧血。預防感染需注意口腔清潔,必要時使用注射用頭孢曲松鈉等抗生素控制感染。
患兒日常應保持均衡飲食,適量攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白的魚肉、豆制品和含鐵豐富的動物肝臟、菠菜,避免過硬過熱食物損傷口腔黏膜。居住環(huán)境保持通風清潔,避免接觸化學毒物和輻射源。家長需學會測量脈搏、觀察出血點等基礎護理技能,定期隨訪監(jiān)測骨髓象恢復情況。外出時攜帶病情說明卡,避免劇烈活動導致意外出血,氣候變化時注意佩戴口罩防護呼吸道。
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