小兒肺出血腎炎綜合征可通過免疫抑制治療、血漿置換、支持治療、抗感染治療、透析治療等方式干預。該病屬于自身免疫性疾病,通常與抗腎小球基底膜抗體產(chǎn)生有關,臨床表現(xiàn)為咯血、血尿、蛋白尿及腎功能損害。
糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍注射液聯(lián)合環(huán)磷酰胺片是基礎治療方案,通過抑制異常免疫反應減輕肺泡和腎小球損傷。急性期需大劑量沖擊治療,穩(wěn)定后改為口服潑尼松片逐步減量。治療期間需監(jiān)測白細胞計數(shù)及肝腎功能。
針對循環(huán)中抗GBM抗體陽性患者,采用血漿置換機清除致病抗體,每次置換2000-3000毫升血漿,連續(xù)進行5-7次。需同步輸注新鮮冰凍血漿或白蛋白溶液維持膠體滲透壓,操作中注意防止低鈣血癥和過敏反應。
急性肺出血時給予高流量氧療,血紅蛋白低于70g/L需輸注懸浮紅細胞。維持水電解質(zhì)平衡,限制鈉鹽攝入,使用呋塞米注射液控制液體負荷。腎功能惡化者需嚴格記錄24小時出入量,必要時進行床旁血液濾過。
繼發(fā)肺部感染時可選用注射用頭孢曲松鈉或阿奇霉素干混懸劑,重癥肺炎需聯(lián)合注射用美羅培南。使用免疫抑制劑期間預防性口服復方磺胺甲噁唑片預防卡氏肺孢子蟲肺炎,用藥期間注意監(jiān)測皮疹及肝功能。
血清肌酐超過442μmol/L或出現(xiàn)尿毒癥癥狀時需行血液透析,采用碳酸氫鹽透析液,每周3-4次,每次4小時。兒童患者建議選擇頸內(nèi)靜脈臨時置管,透析過程中注意控制超濾速率,防止低血壓發(fā)生。
患兒需絕對臥床休息直至咯血停止,保持病房濕度50%-60%以減少呼吸道刺激。給予低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日蛋白質(zhì)攝入量控制在0.8-1g/kg。家長應每日記錄尿量及顏色變化,定期復查尿常規(guī)和腎功能?;謴推诒苊鈩×疫\動,預防呼吸道感染,接種疫苗前需咨詢??漆t(yī)生。出院后每2-4周隨訪一次,監(jiān)測抗GBM抗體滴度及肺功能。
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