心肌病的診斷主要依靠病史采集、體格檢查、影像學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查等綜合手段。心肌病通常由遺傳因素、病毒感染、代謝異常、藥物毒性或長(zhǎng)期高血壓等原因引起,可通過心電圖、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振、心肌活檢等方式明確診斷。
詳細(xì)詢問患者癥狀出現(xiàn)時(shí)間、持續(xù)時(shí)間及加重因素,了解有無家族遺傳病史、近期感染史或特殊藥物使用史。心肌病患者常見癥狀包括活動(dòng)后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫等。對(duì)于有猝死家族史的患者需特別警惕遺傳性心肌病可能。
通過心臟聽診可發(fā)現(xiàn)心音異常、心臟雜音或奔馬律等體征。檢查頸靜脈是否怒張,觀察有無肝頸靜脈回流征陽(yáng)性。觸診心尖搏動(dòng)位置和強(qiáng)度,評(píng)估有無心臟擴(kuò)大。測(cè)量血壓并注意脈壓差變化,晚期患者可能出現(xiàn)四肢濕冷等心源性休克表現(xiàn)。
常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)心電圖可顯示心律失常、傳導(dǎo)阻滯或異常Q波等改變。擴(kuò)張型心肌病多見左束支傳導(dǎo)阻滯和室性早搏,肥厚型心肌病特征性表現(xiàn)為左心室肥厚伴ST-T改變。動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)有助于捕捉陣發(fā)性室性心動(dòng)過速等危險(xiǎn)心律失常。
作為首選影像學(xué)檢查,可準(zhǔn)確評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)和功能。擴(kuò)張型心肌病表現(xiàn)為心室腔擴(kuò)大伴收縮功能減低,射血分?jǐn)?shù)常低于40%。肥厚型心肌病可見室間隔不對(duì)稱肥厚,限制型心肌病則顯示心室舒張功能明顯受限。三維超聲能更精確測(cè)量心肌質(zhì)量和運(yùn)動(dòng)異常。
心肌延遲強(qiáng)化顯像能特異性識(shí)別心肌纖維化區(qū)域,對(duì)鑒別缺血性和非缺血性心肌病具有重要價(jià)值。T1 mapping技術(shù)可定量評(píng)估心肌組織特征,早期發(fā)現(xiàn)心肌淀粉樣變等浸潤(rùn)性病變。該檢查還能準(zhǔn)確測(cè)量心室容積和射血分?jǐn)?shù),為治療方案選擇提供依據(jù)。
確診心肌病后應(yīng)限制劇烈運(yùn)動(dòng),避免加重心臟負(fù)荷。飲食需控制鈉鹽攝入,每日不超過5克。戒煙限酒,保持規(guī)律作息。遵醫(yī)囑定期復(fù)查心臟功能,按時(shí)服用β受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等藥物。出現(xiàn)呼吸困難加重或下肢水腫明顯時(shí)需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。建議家庭成員進(jìn)行篩查,早期發(fā)現(xiàn)遺傳性心肌病傾向。
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