魚鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、魚鱗狀皮損等癥狀。魚鱗病是一組以皮膚角化異常為特征的遺傳性皮膚病,主要癥狀包括皮膚干燥粗糙、鱗屑堆積、皸裂疼痛等,嚴重時可影響汗腺功能。
魚鱗病患者皮膚屏障功能受損,角質(zhì)層水分流失加快,表現(xiàn)為全身或局部皮膚持續(xù)性干燥。干燥程度隨季節(jié)變化,冬季加重時可出現(xiàn)細小白屑,觸摸有砂紙樣粗糙感。日常需使用含尿素、神經(jīng)酰胺的保濕劑幫助修復(fù)皮膚屏障。
皮膚表面形成多角形灰褐色鱗屑,邊緣游離,中央黏著,形似魚鱗。鱗屑多見于四肢伸側(cè)及背部,輕癥呈細薄糠秕狀,重癥可形成板層狀厚痂。鱗屑脫落后易露出潮紅基底,可能伴隨輕微瘙癢。
嚴重角化過度會導(dǎo)致皮膚彈性下降,關(guān)節(jié)屈側(cè)、掌跖等部位易出現(xiàn)深在性皸裂。皸裂深度可達真皮層,活動時裂口張開出血,伴有明顯疼痛。需避免機械摩擦,使用水楊酸軟膏軟化角質(zhì)促進愈合。
毛囊口角質(zhì)栓塞形成雞皮樣丘疹,好發(fā)于上臂外側(cè)、大腿前側(cè)。丘疹呈膚色或淡紅色,頂端有灰色角栓,去除后遺留微小凹窩。一般無自覺癥狀,但可能繼發(fā)毛囊炎,需注意皮膚清潔護理。
廣泛性鱗屑覆蓋可導(dǎo)致汗孔堵塞,夏季易出現(xiàn)排汗減少、體溫調(diào)節(jié)異常。嬰幼兒可能出現(xiàn)發(fā)熱、煩躁等癥狀,成人以皮膚灼熱感為主。嚴重者需在醫(yī)生指導(dǎo)下進行角質(zhì)剝脫治療。
魚鱗病患者需堅持每日溫水沐浴,沐浴后立即涂抹保濕劑鎖住水分。選擇寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦,避免使用堿性洗劑。冬季可使用加濕器維持環(huán)境濕度,外出時做好防風(fēng)保暖。若出現(xiàn)皮膚感染、大面積皸裂或發(fā)育遲緩等情況,應(yīng)及時到皮膚科就診。
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