皮肌炎患者的生存期差異較大,多數(shù)患者通過規(guī)范治療可長(zhǎng)期生存,少數(shù)合并嚴(yán)重并發(fā)癥者預(yù)后較差。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,生存期受疾病分型、并發(fā)癥及治療響應(yīng)等因素影響。
早期診斷并接受規(guī)范治療的皮肌炎患者通常預(yù)后良好。局限型皮肌炎患者若未累及重要臟器,5年生存率較高。這類患者通過糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療,如甲潑尼龍片聯(lián)合甲氨蝶呤片,配合定期康復(fù)訓(xùn)練,多數(shù)可維持正常生活和工作能力。關(guān)鍵需監(jiān)測(cè)肌酶譜和肺功能,預(yù)防間質(zhì)性肺病等并發(fā)癥。
合并惡性腫瘤或嚴(yán)重間質(zhì)性肺炎的患者預(yù)后相對(duì)較差。約20%成人皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤,此類患者需同步進(jìn)行腫瘤治療。快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病可導(dǎo)致呼吸衰竭,需使用環(huán)磷酰胺注射液聯(lián)合吡非尼酮膠囊控制病情。此類患者需每3個(gè)月進(jìn)行胸部CT和腫瘤篩查。
建議皮肌炎患者堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪,定期復(fù)查肌力、肺功能和腫瘤標(biāo)志物。日常注意防曬,避免感染誘發(fā)病情活動(dòng)。營(yíng)養(yǎng)方面需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如雞蛋清、鱈魚等低脂高蛋白食物,配合適度有氧運(yùn)動(dòng)維持肌肉功能。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難或肌力急劇下降時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。
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