白塞氏病是一種慢性全身性血管炎癥性疾病,可能累及口腔、生殖器、眼睛、皮膚、關(guān)節(jié)、血管及神經(jīng)系統(tǒng),主要危害包括反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍、視力損害、血管病變及神經(jīng)系統(tǒng)損傷等。該病具有病程遷延、癥狀反復(fù)的特點(diǎn),嚴(yán)重時可導(dǎo)致失明、動脈瘤破裂或腦損傷等不可逆損害。
白塞氏病最典型的危害是反復(fù)發(fā)作的口腔和生殖器潰瘍??谇粷兛沙霈F(xiàn)在舌、頰黏膜等部位,疼痛明顯影響進(jìn)食和言語。生殖器潰瘍多見于陰囊、陰莖或外陰,愈合后可能遺留瘢痕。這些潰瘍具有周期性復(fù)發(fā)的特點(diǎn),長期反復(fù)發(fā)作可能導(dǎo)致局部組織纖維化。
約半數(shù)患者會出現(xiàn)眼部病變,包括葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等。初期表現(xiàn)為眼紅、疼痛、畏光,反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致虹膜粘連、青光眼、白內(nèi)障,最終可能引發(fā)視神經(jīng)萎縮或視網(wǎng)膜脫離,造成不可逆的視力下降甚至失明。眼部癥狀需早期干預(yù)以延緩病情進(jìn)展。
該病可累及全身大小血管,引發(fā)血管炎或血栓形成。靜脈系統(tǒng)受累時可能出現(xiàn)深靜脈血栓,動脈病變則可能導(dǎo)致動脈瘤形成,尤其危險的是肺動脈瘤,一旦破裂可致大出血。血管病變是白塞氏病致死的主要原因之一。
神經(jīng)白塞病是嚴(yán)重的并發(fā)癥,常見腦干、脊髓或大腦受累。患者可能出現(xiàn)頭痛、肢體無力、共濟(jì)失調(diào)、精神異常等癥狀。急性期腦脊液檢查可見細(xì)胞數(shù)增多,磁共振成像可顯示腦實(shí)質(zhì)病變。神經(jīng)系統(tǒng)損害恢復(fù)較慢,部分患者會遺留永久性功能障礙。
部分患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎,表現(xiàn)為膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)腫痛。胃腸型白塞病可導(dǎo)致回盲部潰瘍,引發(fā)腹痛、腹瀉或消化道出血。少數(shù)病例可能累及心臟、肺部或腎臟,出現(xiàn)心包炎、間質(zhì)性肺炎或腎小球腎炎等病變。
白塞氏病患者需長期隨訪管理,避免誘發(fā)因素如過度疲勞和精神緊張。飲食宜清淡,避免辛辣刺激食物加重黏膜潰瘍。規(guī)律作息和適度運(yùn)動有助于維持免疫平衡,但需避免劇烈運(yùn)動以防血管并發(fā)癥。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時應(yīng)及時復(fù)診,由風(fēng)濕免疫科醫(yī)生調(diào)整治療方案。定期進(jìn)行眼科檢查、血管超聲等監(jiān)測有助于早期發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。
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