特發(fā)性肺纖維化的病因尚不明確,可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、胃食管反流、病毒感染、自身免疫異常等因素有關(guān)。該病以肺泡和間質(zhì)纖維化為特征,表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難。
部分患者存在家族聚集性,與端粒酶相關(guān)基因突變有關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較早,可能伴隨肝肺綜合征等并發(fā)癥?;驒z測(cè)可輔助診斷,但無(wú)須常規(guī)篩查。日常需避免吸煙及接觸粉塵,定期監(jiān)測(cè)肺功能變化。
長(zhǎng)期吸入無(wú)機(jī)粉塵或有機(jī)抗原可能導(dǎo)致肺泡上皮損傷。常見于農(nóng)業(yè)、采礦、金屬加工業(yè)從業(yè)者,表現(xiàn)為咳嗽伴胸痛。職業(yè)防護(hù)口罩可降低風(fēng)險(xiǎn),已患病者需徹底脫離暴露環(huán)境,必要時(shí)使用吡非尼酮膠囊延緩纖維化進(jìn)展。
胃酸微吸入可能誘發(fā)局部炎癥反應(yīng),與肺基底段纖維化相關(guān)。患者常有反酸、燒心癥狀,但部分呈無(wú)癥狀反流。建議睡眠時(shí)抬高床頭,服用奧美拉唑腸溶片控制胃酸,嚴(yán)重反流需考慮胃底折疊術(shù)。
EB病毒或丙型肝炎病毒等持續(xù)感染可能激活成纖維細(xì)胞。這類患者血清中可檢出病毒抗體,病理顯示淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)??共《局委煂?duì)部分病例有效,如索磷布韋維帕他韋片聯(lián)合利巴韋林顆粒。
部分患者存在抗核抗體陽(yáng)性或類風(fēng)濕因子升高,提示潛在免疫紊亂??赡芎喜⒏稍锞C合征等結(jié)締組織病,需篩查抗SSA/SSB抗體。免疫抑制劑如甲氨蝶呤片可能延緩病情,但需警惕感染風(fēng)險(xiǎn)。
特發(fā)性肺纖維化患者應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如步行、游泳,維持血氧飽和度在90%以上。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如雞蛋清、鱈魚等低脂高蛋白食物,避免高糖飲食加重氧化應(yīng)激。使用加濕器維持室內(nèi)濕度50%-60%,接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT,監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展速度。
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