特發(fā)性肺纖維化早期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣短，進(jìn)展期可能出現(xiàn)干咳、乏力、杵狀指，終末期可伴隨發(fā)紺、肺動(dòng)脈高壓等癥狀。特發(fā)性肺纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺間質(zhì)疾病，主要表現(xiàn)為肺組織瘢痕化導(dǎo)致肺功能不可逆下降。

1、活動(dòng)后氣短

早期癥狀以活動(dòng)后氣短為主，與肺間質(zhì)纖維化導(dǎo)致氧氣彌散障礙有關(guān)?；颊吲罉翘莼蚩觳叫凶邥r(shí)出現(xiàn)明顯呼吸費(fèi)力，靜息狀態(tài)下可緩解。肺功能檢查常顯示彌散功能降低，高分辨率CT可見雙肺基底部分布為主的網(wǎng)格狀陰影。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，建議通過低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)維持心肺功能。

2、干咳

約半數(shù)患者出現(xiàn)持續(xù)性干咳，與肺纖維化刺激氣道神經(jīng)末梢相關(guān)?？人远酁闊o痰或少痰，夜間及平臥時(shí)可能加重。需警惕合并胃食管反流或上氣道咳嗽綜合征，可遵醫(yī)囑使用右美沙芬片或苯丙哌林片緩解癥狀，嚴(yán)重者需評(píng)估是否需用吡非尼酮膠囊抗纖維化治療。

3、乏力

進(jìn)行性加重的疲勞感與慢性缺氧、呼吸功耗增加有關(guān)?；颊叱０轶w重下降、食欲減退等全身消耗表現(xiàn)。動(dòng)脈血?dú)夥治隹赡茱@示低氧血癥，活動(dòng)后血氧飽和度明顯下降。建議居家配備指脈氧監(jiān)測(cè)儀，長期缺氧者需評(píng)估長期氧療指征。

4、杵狀指

晚期患者可能出現(xiàn)手指末端膨大呈鼓槌狀，與慢性組織缺氧導(dǎo)致局部微循環(huán)改變相關(guān)。通常伴隨甲床角度消失、指端軟組織增生等特征。該體征提示疾病進(jìn)展，需及時(shí)復(fù)查肺CT評(píng)估纖維化程度，必要時(shí)調(diào)整尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物方案。

5、發(fā)紺與肺動(dòng)脈高壓

終末期可出現(xiàn)口唇甲床青紫、活動(dòng)耐量急劇下降，與肺血管重構(gòu)引發(fā)肺動(dòng)脈高壓相關(guān)。心臟超聲顯示右心室擴(kuò)大，六分鐘步行試驗(yàn)距離顯著縮短。此時(shí)需聯(lián)合呼吸科與心血管科干預(yù)，可能需考慮肺移植評(píng)估。

特發(fā)性肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙，避免接觸粉塵等刺激物。保持適度濕潤的室內(nèi)環(huán)境有助于緩解呼吸道干燥，每日進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練可改善通氣效率。建議每3-6個(gè)月復(fù)查肺功能與CT，監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展速度。營養(yǎng)方面需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，維持BMI在正常范圍，必要時(shí)在營養(yǎng)師指導(dǎo)下使用腸內(nèi)營養(yǎng)制劑。