肺纖維化可通過(guò)胸部高分辨率CT、肺功能檢查、支氣管肺泡灌洗、血液檢查、肺活檢等方式診斷。肺纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、病毒感染等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。
胸部高分辨率CT是診斷肺纖維化的首選影像學(xué)檢查方法,能夠清晰顯示肺部間質(zhì)性病變的分布范圍和特征性改變。典型表現(xiàn)為雙肺基底部網(wǎng)格狀陰影、蜂窩肺改變以及牽拉性支氣管擴(kuò)張。該檢查無(wú)創(chuàng)且分辨率高,有助于早期發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)異常,對(duì)特發(fā)性肺纖維化的診斷具有重要價(jià)值。
肺功能檢查可評(píng)估肺纖維化患者的通氣功能和彌散功能損害程度。主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙,肺總量和肺活量下降,一氧化碳彌散量降低。這項(xiàng)檢查能客觀(guān)量化肺功能損傷程度,對(duì)疾病分期和預(yù)后判斷有重要意義,需重復(fù)進(jìn)行以監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展。
支氣管肺泡灌洗通過(guò)纖維支氣管鏡獲取肺泡灌洗液進(jìn)行細(xì)胞學(xué)分析,有助于鑒別感染性或非感染性間質(zhì)性肺疾病。灌洗液中淋巴細(xì)胞或中性粒細(xì)胞比例增高可能提示特定類(lèi)型的間質(zhì)性肺炎,但該項(xiàng)檢查屬于有創(chuàng)操作,通常不作為常規(guī)診斷手段。
血液檢查包括自身抗體檢測(cè)、炎癥標(biāo)志物和生物標(biāo)志物測(cè)定等??购丝贵w、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性可能提示結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病,血清KL-6和SP-D升高與肺纖維化活動(dòng)性相關(guān)。這些檢查雖不能確診,但可為病因診斷提供線(xiàn)索,并輔助評(píng)估疾病活動(dòng)度。
經(jīng)支氣管肺活檢或外科肺活檢可獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查,是確診某些類(lèi)型間質(zhì)性肺疾病的金標(biāo)準(zhǔn)。病理特征包括成纖維細(xì)胞灶、肺泡間隔增厚和蜂窩樣改變。由于存在手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),通常在其他檢查無(wú)法明確診斷時(shí)考慮,需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)證。
確診肺纖維化后需避免吸煙及接觸粉塵等有害物質(zhì),保持適度運(yùn)動(dòng)以維持肺功能,遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物。定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT監(jiān)測(cè)病情變化,出現(xiàn)急性加重應(yīng)及時(shí)住院治療。建議患者接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防呼吸道感染,保證充足營(yíng)養(yǎng)支持,必要時(shí)進(jìn)行家庭氧療。
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