肺纖維化可能由長期吸入粉塵、藥物副作用、自身免疫性疾病、感染、遺傳等因素引起。肺纖維化主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀,可通過胸部CT、肺功能檢查等確診。
長期接觸石棉、矽塵、煤塵等職業(yè)性粉塵是肺纖維化的常見原因。粉塵沉積在肺部會引發(fā)慢性炎癥反應(yīng),導(dǎo)致肺泡壁增厚和纖維組織增生?;颊呖赡艹霈F(xiàn)胸悶、活動后氣促等癥狀。職業(yè)防護需佩戴防塵口罩,定期進行肺部檢查。確診后應(yīng)脫離粉塵環(huán)境,遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊延緩病情進展。
部分化療藥物如博來霉素注射液、抗心律失常藥胺碘酮片可能引發(fā)藥物性肺纖維化。藥物代謝產(chǎn)物在肺部沉積會損傷肺泡上皮細胞,導(dǎo)致不可逆的纖維化改變。用藥期間出現(xiàn)持續(xù)干咳、低氧血癥時應(yīng)及時停藥。醫(yī)生可能建議使用甲潑尼龍片控制炎癥,配合乙酰半胱氨酸顆??寡趸委?。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺病。自身抗體會攻擊肺組織引發(fā)慢性炎癥,最終形成蜂窩肺改變?;颊叱P(guān)節(jié)癥狀外,可能伴有杵狀指、雷諾現(xiàn)象。需通過抗CCP抗體檢測協(xié)助診斷,治療原發(fā)病同時可使用環(huán)磷酰胺片聯(lián)合潑尼松龍片抑制免疫反應(yīng)。
肺結(jié)核、病毒性肺炎等肺部感染痊愈后可能遺留局限性纖維化。病原體破壞肺泡結(jié)構(gòu)后會啟動異常修復(fù)機制,形成瘢痕組織。患者感染治愈后仍存在固定部位啰音,CT顯示條索狀陰影。預(yù)防重點在于規(guī)范治療感染,后期可嘗試肺康復(fù)訓(xùn)練改善肺功能。
特發(fā)性肺纖維化患者中部分存在SFTPC、TERT等基因突變。這些基因變異會導(dǎo)致肺泡上皮細胞異常修復(fù),促進成纖維細胞活化。家族中有類似病例者應(yīng)定期進行高分辨率CT篩查,避免吸煙等危險因素。確診后可考慮肺移植評估,藥物治療選擇受限。
肺纖維化患者日常需保持適度有氧運動如散步、太極拳,避免劇烈活動加重缺氧。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補充維生素D。室內(nèi)使用空氣凈化器,流感季節(jié)提前接種疫苗。嚴格遵醫(yī)囑用藥,每3-6個月復(fù)查肺功能,出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重需及時就診。注意監(jiān)測指脈氧飽和度,長期氧療者每日吸氧不少于15小時。
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