肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物副作用、自身免疫性疾病、感染等原因引起。肺纖維化主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀,可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練等方式干預(yù)。
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向,如端粒酶相關(guān)基因突變或表面活性蛋白異常。這類患者發(fā)病年齡較早,可能伴隨指甲發(fā)紺等體征。目前尚無特效治療手段,建議定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測,避免吸煙等危險因素。臨床可能使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊延緩進(jìn)展,但須嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥。
長期吸入石棉、硅塵等職業(yè)粉塵,或接觸霉變谷物釋放的有機(jī)粉塵,會導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞持續(xù)性損傷。這類患者常見杵狀指改變,胸部CT顯示胸膜下網(wǎng)格影。首要措施是脫離暴露環(huán)境,急性期可使用甲潑尼龍片控制炎癥,后期聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化治療。
胺碘酮片、博來霉素注射液等藥物可能誘發(fā)肺毒性反應(yīng),初期表現(xiàn)為用藥后出現(xiàn)低熱和胸悶。CT可見雙肺磨玻璃樣改變。發(fā)現(xiàn)后應(yīng)立即停用致病藥物,輕度者可用潑尼松龍片減輕炎癥,嚴(yán)重者需聯(lián)合環(huán)磷酰胺片進(jìn)行免疫抑制治療。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等疾病可繼發(fā)間質(zhì)性肺炎,患者多有關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象等原發(fā)病表現(xiàn)。高分辨率CT顯示雙肺基底部纖維化。需控制原發(fā)病活動,常用甲氨蝶呤片聯(lián)合硫唑嘌呤片,急性加重期需靜脈注射環(huán)磷酰胺。
巨細(xì)胞病毒或新型冠狀病毒等感染后,可能遺留肺間質(zhì)修復(fù)性纖維化改變。這類患者多有明確感染史,表現(xiàn)為運(yùn)動后氣促加重。急性期需抗病毒治療如更昔洛韋注射液,后期可嘗試肺康復(fù)訓(xùn)練改善功能。
肺纖維化患者日常應(yīng)保持室內(nèi)空氣流通,避免接觸冷空氣和油煙刺激。飲食選擇高蛋白易消化食物如蒸魚、蛋羹,適量補(bǔ)充維生素D。進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練改善通氣效率,運(yùn)動以不引起明顯氣促為度。建議每3-6個月復(fù)查肺功能,出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重需及時就診。冬季注意預(yù)防呼吸道感染,可咨詢醫(yī)生接種肺炎疫苗和流感疫苗。
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