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什么是肺纖維化

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肺纖維化是一種以肺部瘢痕組織異常增生為特征的慢性進(jìn)行性間質(zhì)性肺疾病,主要表現(xiàn)為肺泡壁增厚和肺功能進(jìn)行性下降。

1、病因機(jī)制

肺纖維化可能與長(zhǎng)期粉塵接觸有關(guān),如矽塵或石棉纖維吸入可刺激肺組織異常修復(fù)。部分患者存在特發(fā)性肺纖維化,其發(fā)病與衰老相關(guān)肺泡上皮細(xì)胞異常激活有關(guān)。某些結(jié)締組織病如系統(tǒng)性硬化癥也可能繼發(fā)肺纖維化改變。病毒感染后遺留的慢性炎癥反應(yīng),以及胃食管反流導(dǎo)致的微量誤吸,均是已知誘發(fā)因素。遺傳因素如端粒酶相關(guān)基因突變約占家族性病例的15-20%。

2、病理特征

疾病早期可見(jiàn)肺泡間隔內(nèi)成纖維細(xì)胞灶性增生,伴隨膠原蛋白沉積。隨著進(jìn)展,正常肺泡結(jié)構(gòu)被破壞形成蜂窩樣改變,肺組織彈性顯著降低。顯微鏡下可見(jiàn)肌成纖維細(xì)胞異常聚集,基底膜多層化改變。晚期患者肺部呈現(xiàn)廣泛網(wǎng)狀陰影,肺容積進(jìn)行性縮小。

3、臨床表現(xiàn)

典型癥狀包括進(jìn)行性加重的活動(dòng)后氣促,初期僅在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)。特征性體征為雙肺基底部Velcro啰音,聽(tīng)診似撕開(kāi)尼龍搭扣聲。多數(shù)患者伴有干咳癥狀,合并感染時(shí)可能出現(xiàn)黃痰。疾病進(jìn)展期可見(jiàn)杵狀指和紫紺,動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示低氧血癥。肺功能檢查呈現(xiàn)限制性通氣障礙伴彌散功能下降。

4、診斷方法

高分辨率CT可顯示胸膜下網(wǎng)格狀影和牽拉性支氣管擴(kuò)張。肺功能檢查中一氧化碳彌散量通常低于預(yù)測(cè)值的60%。支氣管肺泡灌洗液檢查可見(jiàn)中性粒細(xì)胞比例升高。對(duì)于疑難病例可能需要胸腔鏡肺活檢,病理可見(jiàn)成纖維細(xì)胞灶和蜂窩肺改變。血清生物標(biāo)志物如KL-6和SP-D水平常顯著升高。

5、治療策略

抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊可延緩疾病進(jìn)展。氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者。肺康復(fù)訓(xùn)練能改善患者運(yùn)動(dòng)耐量。終末期患者可考慮肺移植手術(shù),五年生存率約50-60%。合并胃食管反流者需使用質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑腸溶片控制反流。

肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露,居住環(huán)境需保持良好通風(fēng)。建議接種肺炎球菌疫苗和年度流感疫苗以預(yù)防呼吸道感染。日??蛇M(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步,但需避免海拔超過(guò)2000米的地區(qū)旅行。飲食方面應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補(bǔ)充維生素D。定期隨訪肺功能和高分辨率CT檢查對(duì)監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展至關(guān)重要,出現(xiàn)急性加重需立即住院治療。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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