重癥肌無力可能導(dǎo)致死亡,但多數(shù)患者通過規(guī)范治療可長(zhǎng)期生存。重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞。
重癥肌無力患者死亡風(fēng)險(xiǎn)主要與肌無力危象相關(guān)。肌無力危象是疾病最嚴(yán)重的并發(fā)癥,表現(xiàn)為呼吸肌無力導(dǎo)致急性呼吸衰竭,需緊急氣管插管和機(jī)械通氣。誘發(fā)因素包括感染、手術(shù)創(chuàng)傷、藥物使用不當(dāng)或突然停藥等。及時(shí)識(shí)別危象前兆如呼吸困難、吞咽困難加重,并立即就醫(yī)可顯著降低死亡率。規(guī)范使用膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑或胸腺切除術(shù)等治療手段,能使大多數(shù)患者癥狀得到良好控制。
少數(shù)未規(guī)范治療或合并胸腺瘤的患者可能出現(xiàn)疾病快速進(jìn)展。胸腺瘤相關(guān)重癥肌無力往往癥狀更嚴(yán)重,對(duì)治療反應(yīng)較差。合并其他自身免疫性疾病如甲狀腺功能亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等也會(huì)增加治療難度。部分患者因長(zhǎng)期使用大劑量糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致感染、消化道出血等并發(fā)癥,間接影響預(yù)后。
重癥肌無力患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,避免使用加重肌無力的藥物如氨基糖苷類抗生素。建議定期復(fù)查抗體水平和肺功能,接種流感疫苗和肺炎疫苗預(yù)防呼吸道感染。保持規(guī)律作息和適度運(yùn)動(dòng)有助于維持肌肉功能,出現(xiàn)咀嚼無力或復(fù)視加重時(shí)應(yīng)及時(shí)聯(lián)系主治醫(yī)生調(diào)整治療方案。
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