雙側(cè)海綿腎是一種先天性腎髓質(zhì)發(fā)育異常的疾病,主要表現(xiàn)為腎集合管擴(kuò)張形成海綿狀囊性結(jié)構(gòu),屬于腎小管發(fā)育畸形。
雙側(cè)海綿腎的發(fā)病與胚胎期腎集合管發(fā)育障礙有關(guān),患者通常存在基因突變或家族遺傳傾向。病理特征為腎髓質(zhì)錐體內(nèi)集合管呈囊狀或柱狀擴(kuò)張,形成類似海綿的多孔結(jié)構(gòu),可能伴隨微小鈣化灶形成。多數(shù)患者早期無典型癥狀,部分可能出現(xiàn)反復(fù)尿路感染、血尿或腎絞痛,少數(shù)可發(fā)展為腎結(jié)石或腎功能損害。影像學(xué)檢查是主要診斷手段,靜脈腎盂造影可見特征性刷狀條紋或花束樣改變,CT可清晰顯示擴(kuò)張的集合管及鈣化灶。
該病需與多囊腎、腎結(jié)核等疾病鑒別。無癥狀者通常無須特殊治療,定期監(jiān)測腎功能即可。若出現(xiàn)尿路感染需及時(shí)使用抗生素如左氧氟沙星片、頭孢克肟分散片控制感染,腎結(jié)石患者可考慮體外沖擊波碎石或輸尿管鏡取石術(shù)。日常需保持充足水分?jǐn)z入,避免高草酸飲食,限制鈉鹽攝入以減輕腎臟負(fù)擔(dān)。
雙側(cè)海綿腎患者應(yīng)每年進(jìn)行尿常規(guī)、腎功能及超聲檢查,監(jiān)測疾病進(jìn)展。日常生活中需注意個(gè)人衛(wèi)生以減少尿路感染風(fēng)險(xiǎn),避免劇烈運(yùn)動防止結(jié)石移位引發(fā)絞痛。若出現(xiàn)發(fā)熱、腰痛加重或尿量減少等癥狀需立即就醫(yī)。飲食上建議低嘌呤、低脂且富含維生素的均衡膳食,限制動物內(nèi)臟及海鮮攝入,戒煙戒酒。保持每日飲水量2000毫升以上以稀釋尿液,預(yù)防結(jié)石形成,但合并腎功能不全者需遵醫(yī)囑調(diào)整飲水量。
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