先天性無陰道是一種女性生殖系統(tǒng)發(fā)育異常疾病,屬于苗勒管發(fā)育不全綜合征的表現(xiàn)之一,常合并始基子宮或泌尿系統(tǒng)畸形。
胚胎期苗勒管下端發(fā)育停滯導(dǎo)致陰道缺如,可能與染色體異常、孕期藥物暴露或環(huán)境因素干擾胚胎發(fā)育有關(guān)。多數(shù)患者卵巢功能正常,第二性征發(fā)育不受影響。
原發(fā)性閉經(jīng)是主要特征,青春期后無月經(jīng)來潮,部分患者因周期性下腹痛就診。體檢可見外陰發(fā)育正常但陰道前庭處呈凹陷狀,肛診可觸及始基子宮或未觸及子宮。
盆腔超聲和核磁共振可明確子宮發(fā)育情況,染色體檢查排除雄激素不敏感綜合征,激素水平檢測顯示促卵泡激素和雌激素水平通常在正常范圍。
陰道成形術(shù)是主要治療手段,包括模具擴(kuò)張法和手術(shù)重建法。模具擴(kuò)張法適用于有陰道淺窩者,需持續(xù)使用陰道模具6-12個月。手術(shù)方法有Vecchietti術(shù)、McIndoe術(shù)等人工陰道成形術(shù)。
術(shù)后需長期使用陰道模具防止攣縮,定期隨訪評估陰道深度。建議婚前行治療干預(yù),術(shù)后6個月可開始嘗試性生活,需配合水溶性潤滑劑使用。
患者應(yīng)保持外陰清潔干燥,避免劇烈運動導(dǎo)致模具移位。建議每3個月復(fù)查陰道深度,術(shù)后1年內(nèi)禁止盆浴和游泳。心理疏導(dǎo)很重要,可加入患者互助組織獲取支持。飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,促進(jìn)術(shù)后組織修復(fù)。
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