非梗阻性肥厚型心肌病是一種以心室壁異常增厚但不伴有左心室流出道梗阻為特征的心肌病，屬于原發(fā)性心肌病的一種，主要與遺傳因素有關(guān)。
一、病因
非梗阻性肥厚型心肌病主要由基因突變引起，屬于常染色體顯性遺傳病，與肌節(jié)蛋白基因突變有關(guān)，患者心肌細(xì)胞排列紊亂，導(dǎo)致心室壁進(jìn)行性肥厚，但左心室流出道無顯著壓力階差。
二、癥狀
患者早期可無癥狀，隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)勞力性呼吸困難、胸痛、心悸、乏力，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生暈厥甚至猝死，癥狀輕重與心室肥厚程度及心肌缺血情況相關(guān)。
三、診斷
診斷依靠超聲心動(dòng)圖顯示心室壁厚度超過15毫米且無流出道梗阻，心電圖可見左心室肥厚表現(xiàn)，心臟磁共振能更精確評(píng)估心肌纖維化，基因檢測(cè)可明確致病突變。
四、治療
治療以緩解癥狀和預(yù)防并發(fā)癥為主，常用β受體阻滯劑如美托洛爾片降低心肌耗氧，鈣通道阻滯劑如維拉帕米片改善舒張功能，抗心律失常藥如胺碘酮片控制室性心律失常，嚴(yán)重病例可考慮植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器預(yù)防猝死。
五、預(yù)后
預(yù)后差異較大，多數(shù)患者壽命接近正常，但年輕患者、有猝死家族史或嚴(yán)重心律失常者風(fēng)險(xiǎn)較高，需定期隨訪評(píng)估心功能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和脫水等加重因素。
確診非梗阻性肥厚型心肌病后應(yīng)保持低鹽飲食，限制飲酒咖啡因攝入，遵醫(yī)囑按時(shí)服藥并監(jiān)測(cè)血壓心率，定期復(fù)查心臟超聲評(píng)估病情變化，避免競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)及突然增加心臟負(fù)荷的活動(dòng)，出現(xiàn)胸痛加重或暈厥需立即就醫(yī)，日常注意預(yù)防感染減少心臟負(fù)擔(dān)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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