ANCA相關(guān)性血管炎主要分為顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎和嗜酸性肉芽腫性多血管炎三種類型。ANCA相關(guān)性血管炎是一組以抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體陽性為特征的自身免疫性疾病,可累及小血管,導致多器官損害。
顯微鏡下多血管炎以腎臟和肺部受累為主要表現(xiàn),通常與髓過氧化物酶抗體相關(guān)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)血尿、蛋白尿等腎臟損害癥狀,以及咳嗽、咯血等肺部癥狀。治療需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗等免疫抑制劑,控制炎癥反應。早期診斷和治療有助于改善預后。
肉芽腫性多血管炎曾稱為韋格納肉芽腫,主要累及上呼吸道、肺和腎臟,與蛋白酶3抗體密切相關(guān)。典型表現(xiàn)為鼻竇炎、肺部結(jié)節(jié)和腎小球腎炎。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、血清學檢查和病理活檢。治療包括誘導緩解和維持治療兩個階段,常用甲潑尼龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺方案。
嗜酸性肉芽腫性多血管炎舊稱變應性肉芽腫性血管炎,以哮喘、嗜酸性粒細胞增多和血管炎為特征?;颊叱S羞^敏史,外周血嗜酸性粒細胞明顯升高。器官損害包括心臟、神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道等。治療需控制哮喘癥狀,同時使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。部分患者對白三烯受體拮抗劑反應良好。
ANCA相關(guān)性血管炎患者需定期監(jiān)測病情變化和藥物不良反應。日常生活中應注意預防感染,保持口腔和鼻腔清潔。飲食宜清淡易消化,保證足夠營養(yǎng)攝入。適度運動有助于增強體質(zhì),但需避免過度勞累。嚴格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整劑量或停藥。出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加重等癥狀時應及時就醫(yī)。
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