間質(zhì)性肺炎是一組以肺泡壁和肺間質(zhì)炎癥、纖維化為主要病理改變的肺部疾病,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀。
間質(zhì)性肺炎可分為已知病因與特發(fā)性兩類。已知病因包括長期吸入無機(jī)粉塵導(dǎo)致的塵肺、某些藥物如胺碘酮引起的肺損傷、結(jié)締組織病相關(guān)肺間質(zhì)病變。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病因未明,可能與自身免疫異常有關(guān),表現(xiàn)為肺泡間隔增厚和纖維化。
典型病理改變?yōu)榉闻蓍g隔炎癥細(xì)胞浸潤和膠原沉積,導(dǎo)致氣體交換膜增厚。早期可見淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤,后期形成蜂窩肺改變。高分辨率CT可顯示磨玻璃影、網(wǎng)格狀改變和牽拉性支氣管擴(kuò)張等特征性表現(xiàn)。
患者通常出現(xiàn)隱匿起病的活動(dòng)后氣促,伴刺激性干咳。聽診可聞及雙肺底Velcro啰音。疾病進(jìn)展可能出現(xiàn)杵狀指和肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn),晚期可發(fā)展為呼吸衰竭。肺功能檢查典型表現(xiàn)為限制性通氣障礙和彌散功能下降。
診斷需結(jié)合胸部高分辨率CT、肺功能檢查和支氣管肺泡灌洗。部分病例需要經(jīng)支氣管鏡肺活檢或外科肺活檢明確病理類型。血清學(xué)檢查可輔助排查結(jié)締組織病相關(guān)因素,如抗核抗體、類風(fēng)濕因子等。
糖皮質(zhì)激素如潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片是主要治療手段??估w維化藥物如吡非尼酮膠囊可延緩特發(fā)性肺纖維化進(jìn)展。氧療適用于低氧血癥患者,終末期可考慮肺移植。所有患者均需戒煙并預(yù)防呼吸道感染。
間質(zhì)性肺炎患者應(yīng)保持適度運(yùn)動(dòng)鍛煉以維持肺功能,建議采用腹式呼吸訓(xùn)練改善通氣效率。飲食需保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚肉、雞蛋等,避免高鹽飲食加重心臟負(fù)荷。定期監(jiān)測血氧飽和度,出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。居住環(huán)境需保持通風(fēng)良好,避免接觸煙霧、粉塵等刺激因素。
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