血小板增多癥是指外周血中血小板計(jì)數(shù)持續(xù)超過(guò)正常值上限的血液系統(tǒng)疾病,可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板增多癥屬于骨髓增殖性腫瘤,繼發(fā)性可能由感染、缺鐵、腫瘤等因素誘發(fā),臨床表現(xiàn)為血栓形成傾向或出血傾向。
原發(fā)性血小板增多癥與JAK2、CALR等基因突變相關(guān),骨髓巨核細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致血小板過(guò)度生成。患者可能出現(xiàn)頭痛、眩暈等微循環(huán)障礙癥狀,或消化道出血、皮膚瘀斑等異常出血表現(xiàn)。臨床常用羥基脲片、阿那格雷膠囊等細(xì)胞減數(shù)藥物控制血小板數(shù)量,干擾素α-2b注射液可用于調(diào)節(jié)造血功能。
慢性炎癥、結(jié)核等感染性疾病可刺激血小板生成;惡性腫瘤如肺癌、胃癌可能分泌促血小板生成物質(zhì);缺鐵性貧血時(shí)機(jī)體代償性增加血小板。這類患者需針對(duì)原發(fā)病治療,如抗感染使用左氧氟沙星片,腫瘤患者可能需要注射用順鉑等化療藥物。
血小板過(guò)度聚集易引發(fā)靜脈血栓、腦梗死等嚴(yán)重并發(fā)癥,尤其合并高血壓、糖尿病者風(fēng)險(xiǎn)更高。預(yù)防性使用阿司匹林腸溶片可抑制血小板聚集,嚴(yán)重血栓需用低分子肝素鈣注射液抗凝治療。
異常增多的血小板可能功能缺陷,導(dǎo)致鼻衄、牙齦出血或月經(jīng)量增多。急性出血時(shí)可靜脈輸注血小板懸液,氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液能幫助止血。
確診需結(jié)合血常規(guī)、骨髓穿刺及基因檢測(cè),排除反應(yīng)性血小板增多。治療期間需每1-3個(gè)月復(fù)查血小板計(jì)數(shù),動(dòng)態(tài)觀察JAK2V617F突變負(fù)荷變化。
血小板增多癥患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防外傷出血,飲食選擇低脂高纖維食物控制血液黏稠度。注意觀察肢體麻木、胸痛等血栓征兆,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量,不可自行停用抗凝藥物。原發(fā)性患者需終身隨訪監(jiān)測(cè)骨髓纖維化等疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)。
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