兒童腎病綜合征是以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的腎小球疾病,常見病因有微小病變型腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化等。治療需根據(jù)病理類型采取糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物干預(yù),同時(shí)配合低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食管理。
原發(fā)性腎病綜合征多與免疫異常相關(guān),微小病變型占兒童病例大多數(shù),可能與T細(xì)胞功能紊亂有關(guān)。繼發(fā)性病因包括過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病累及腎臟。遺傳因素如NPHS1基因突變可導(dǎo)致先天性腎病綜合征。感染如鏈球菌感染后腎炎也可能誘發(fā)癥狀。部分病例與環(huán)境毒素暴露相關(guān)。
最早表現(xiàn)為眼瞼和下肢凹陷性水腫,隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)腹水、陰囊水腫。尿液中泡沫增多提示蛋白尿,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)少尿或無(wú)尿。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示尿蛋白定量超過(guò)每公斤體重50毫克,血清白蛋白低于30克每升。部分患兒伴有高血壓、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。
潑尼松片是首選藥物,初始足量治療4-8周后逐漸減量。頻繁復(fù)發(fā)者可選用他克莫司膠囊或環(huán)磷酰胺片。利妥昔單抗注射液適用于激素依賴型病例。伴有高凝狀態(tài)時(shí)使用低分子肝素鈣注射液。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利片可減少蛋白尿。
每日食鹽攝入控制在2克以內(nèi),水腫期限制飲水量。選擇雞蛋清、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白,按每公斤體重1-1.5克補(bǔ)充。避免高脂食物,優(yōu)先選用橄欖油等不飽和脂肪酸。適量補(bǔ)充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。急性期可采用麥淀粉飲食替代部分主食。
感染是最常見并發(fā)癥,需定期監(jiān)測(cè)C反應(yīng)蛋白,必要時(shí)預(yù)防性使用抗生素。血栓形成風(fēng)險(xiǎn)增高時(shí)可考慮抗凝治療。長(zhǎng)期激素使用需警惕庫(kù)欣綜合征、青光眼等不良反應(yīng)。嚴(yán)重低蛋白血癥可能引發(fā)急性腎損傷,需及時(shí)輸注人血白蛋白。
家長(zhǎng)應(yīng)每日記錄患兒尿量和體重變化,定期復(fù)查尿常規(guī)和腎功能。注意保持皮膚清潔預(yù)防感染,避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止骨折。疫苗接種需在病情穩(wěn)定期進(jìn)行,禁用活疫苗。教育患兒避免攝入腌制食品和含糖飲料,建立規(guī)律的服藥和復(fù)診習(xí)慣。心理支持對(duì)長(zhǎng)期治療的兒童尤為重要,可尋求專業(yè)心理咨詢幫助。
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