膽道閉鎖手術后患兒1年生存率可達90%以上,5年生存率在50%-80%之間,10年生存率約為50%-70%。膽道閉鎖是一種先天性膽道系統(tǒng)發(fā)育異常,導致膽汁無法正常排出,引起梗阻性黃疸和肝損傷,葛西手術是首選治療方法,通過切除閉鎖膽道并建立膽汁引流通道,術后長期存活的關鍵在于手術時機、術后膽汁引流效果、肝臟纖維化程度、有無并發(fā)癥以及規(guī)范抗排斥治療和營養(yǎng)支持,術后需定期監(jiān)測肝功能、膽紅素水平,預防膽管炎等感染,堅持服用熊去氧膽酸片等利膽藥物,保證充足熱量和優(yōu)質蛋白攝入,補充脂溶性維生素,避免高脂飲食,進行適度活動,增強免疫力,出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加深、大便顏色變淺等情況需立即就醫(yī)。
膽道閉鎖患兒在出生后60天內接受葛西手術,術后1年生存率通常超過90%,早期手術可有效恢復膽汁引流,減輕肝臟負擔,延緩肝纖維化進程,術后膽汁引流通暢的患兒黃疸可迅速消退,大便顏色恢復正常,肝功能指標改善,長期存活概率較高,術后需持續(xù)使用熊去氧膽酸片促進膽汁排泄,服用維生素AD滴劑補充脂溶性維生素,應用頭孢曲松鈉注射劑預防膽管炎,配合母乳或特殊配方奶粉喂養(yǎng),提供中鏈甘油三酯作為脂肪來源,促進營養(yǎng)吸收,定期進行超聲檢查和肝活檢評估肝臟狀況,避免感染和藥物性肝損傷,堅持終身隨訪。手術時機較晚或術后膽汁引流不佳的患兒,1年生存率可能下降至70%-80%,肝臟已出現(xiàn)明顯硬化或門靜脈高壓,術后易發(fā)生反復膽管炎、食管胃底靜脈曲張等并發(fā)癥,需長期服用普萘洛爾片降低門脈壓力,使用乳果糖口服溶液防治肝性腦病,必要時進行肝移植,術后護理需嚴格限制鈉鹽攝入,監(jiān)測腹水和出血傾向,保證休息,避免劇烈運動,預防呼吸道感染,定期評估生長發(fā)育和神經認知功能,及時調整治療方案。
術后患兒家長需密切觀察黃疸、大便顏色、食欲和精神狀態(tài)變化,記錄每日體重和腹圍,嚴格按照醫(yī)囑給藥,不可自行調整劑量,定期帶患兒復查肝功能、凝血功能及影像學檢查,選擇易消化、高蛋白、富含維生素的飲食,如魚肉泥、雞蛋羹、西藍花糊等,避免油炸食品和堅硬食物,鼓勵患兒進行散步等輕度活動,保持皮膚清潔,防止搔抓,接種疫苗時咨詢醫(yī)生,避免使用對肝臟有損害的藥物,營造安靜舒適的休養(yǎng)環(huán)境,關注患兒心理需求,必要時尋求心理支持,堅持規(guī)范治療和精細護理可顯著改善長期預后。
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