腎病綜合征病理分型主要包括微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜增生性腎小球腎炎等類型。這些分型通過腎活檢病理檢查明確,與臨床表現(xiàn)、治療方案及預(yù)后密切相關(guān)。
微小病變型腎病是兒童腎病綜合征最常見的病理類型,光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常,電鏡下可見足細(xì)胞足突廣泛融合。臨床表現(xiàn)為突發(fā)大量蛋白尿和低蛋白血癥,對糖皮質(zhì)激素治療敏感,但易復(fù)發(fā)。發(fā)病可能與T細(xì)胞功能異常相關(guān),部分患者存在過敏或感染誘因。治療常用潑尼松片、他克莫司膠囊、環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑。
系膜增生性腎小球腎炎以系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生為特征,根據(jù)免疫熒光分為IgA腎病和非IgA系膜增生型。臨床表現(xiàn)為血尿伴蛋白尿,部分進(jìn)展為腎病綜合征。發(fā)病與免疫復(fù)合物沉積、遺傳因素相關(guān),可能伴隨高血壓和腎功能減退。治療需根據(jù)病理嚴(yán)重程度選擇纈沙坦膠囊、雷公藤多苷片或環(huán)磷酰胺注射液。
膜性腎病是中老年原發(fā)性腎病綜合征的主要類型,病理表現(xiàn)為腎小球基底膜上皮下免疫復(fù)合物沉積伴釘突形成。約30%病例與惡性腫瘤、感染或藥物相關(guān)。臨床表現(xiàn)為腎病綜合征伴血栓栓塞高風(fēng)險,部分患者存在抗磷脂酶A2受體抗體。治療需評估病情活動性,常用方案包括環(huán)孢素軟膠囊聯(lián)合潑尼松片、利妥昔單抗注射液等。
局灶節(jié)段性腎小球硬化以部分腎小球節(jié)段性瘢痕形成為特點(diǎn),分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。臨床表現(xiàn)為難治性蛋白尿,常伴高血壓和腎功能進(jìn)行性下降。發(fā)病機(jī)制涉及足細(xì)胞損傷、血流動力學(xué)改變等,遺傳因素如NPHS2基因突變在兒童患者中較常見。治療可選用他克莫司膠囊、霉酚酸酯片等,但部分患者最終需要腎臟替代治療。
膜增生性腎小球腎炎表現(xiàn)為系膜細(xì)胞插入和基底膜雙軌征,分為I型和II型。臨床多表現(xiàn)為腎病綜合征伴低補(bǔ)體血癥,常見于感染后或自身免疫性疾病患者。II型與C3腎小球病相關(guān),預(yù)后較差。治療方案包括控制原發(fā)病、使用貝利尤單抗注射液等生物制劑,嚴(yán)重者需血漿置換。
腎病綜合征患者需定期監(jiān)測尿蛋白、腎功能和血壓,嚴(yán)格限制鈉鹽攝入,每日蛋白質(zhì)攝入量控制在每公斤體重0.8-1克。避免感染和腎毒性藥物,水腫明顯時需記錄每日出入量。不同病理類型的治療反應(yīng)和預(yù)后差異較大,建議在腎內(nèi)科醫(yī)師指導(dǎo)下制定個體化方案,必要時重復(fù)腎活檢評估病理變化。長期隨訪中需關(guān)注藥物副作用及心血管并發(fā)癥的預(yù)防。
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