神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是指起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤,可發(fā)生于全身多個器官,常見于胰腺、胃腸、肺等部位。神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可分為功能性(分泌激素引起癥狀)和非功能性(不分泌激素)兩類,其生長速度、惡性程度差異較大。
神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的發(fā)病與神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞異常增殖有關(guān),可能與基因突變、遺傳綜合征(如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型)、慢性炎癥刺激等因素相關(guān)。部分病例存在染色體11q13區(qū)域的MEN1基因突變,導(dǎo)致細(xì)胞生長調(diào)控失常。
胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤約占30%,常表現(xiàn)為胰島素瘤、胃泌素瘤等;胃腸部位好發(fā)于回腸末端和直腸;肺部以支氣管類癌多見。其他少見部位包括胸腺、腎上腺、甲狀腺等。
功能性腫瘤會分泌5-羥色胺、胰島素、胃泌素等激素,導(dǎo)致潮紅、腹瀉、低血糖等類癌綜合征;非功能性腫瘤通常因占位效應(yīng)引發(fā)腹痛、梗阻等癥狀,約60%的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤屬于非功能性。
通過免疫組化檢測突觸素、嗜鉻粒蛋白A等標(biāo)志物可確診。根據(jù)Ki-67指數(shù)和核分裂象分為G1-G3三級,G1級生長緩慢,G3級惡性程度高。約10%的病例會發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
血液檢查包括嗜鉻粒蛋白A、5-HIAA等標(biāo)志物;影像學(xué)推薦增強(qiáng)CT/MRI聯(lián)合生長抑素受體顯像;內(nèi)鏡超聲可定位消化道病變。對于小于1厘米的無功能腫瘤可能需要定期隨訪觀察。
神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者需避免高脂飲食刺激激素分泌,功能性腫瘤患者應(yīng)記錄癥狀發(fā)作規(guī)律。建議每3-6個月復(fù)查腫瘤標(biāo)志物和影像學(xué),術(shù)后患者需長期隨訪監(jiān)測復(fù)發(fā)。出現(xiàn)嚴(yán)重腹瀉或低血糖發(fā)作時須及時就醫(yī)。
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