目前遺傳代謝性疾病也是可以引起肝硬化的，很多人都知道，如Wilson?。ǜ味?fàn)詈俗冃裕?、遺傳性血色病、糖原累積病、遺傳性高膽紅素血癥、遺傳性膽汁淤積等，需要我們提高警惕。
一、可以導(dǎo)致肝硬化的遺傳代謝性疾病
1、Wilson?。?/strong>又稱為肝豆?fàn)詈俗冃裕捎诨蛲蛔円鸬你~代謝異常，銅離子不能及時(shí)排出體外，導(dǎo)致在肝、腦、腎和角膜等部位沉積，引起該器官出現(xiàn)損傷，Wilson病雖然可以累積很多器官，但是對(duì)肝臟損傷的表現(xiàn)最早、最嚴(yán)重。Wilson病引起肝臟損傷，可以表現(xiàn)為倦怠無(wú)力、食欲減退、肝區(qū)疼痛、黃疸、腹水、蜘蛛痣等。
2、遺傳性血色病：是由于基因突變引起鐵代謝異常，引起體內(nèi)鐵吸收過(guò)多，鐵沉積在肝臟、胰臟、心臟等器官處，引起該器官發(fā)生肝硬化、癌變、糖尿病和心臟病等。遺傳性血色病可以引起肝腫大，引起肝功能損傷，出現(xiàn)黃疸、腹水、食管-胃底靜脈曲張破裂出血等。
3、糖原累積病：由于基因缺陷引起糖原合成、水解過(guò)程中關(guān)鍵酶的缺乏和活性喪失，導(dǎo)致體內(nèi)能量代謝障礙、糖原在體內(nèi)出現(xiàn)沉積，根據(jù)缺陷的酶的類型或者轉(zhuǎn)運(yùn)體分型，1型、3型和4型對(duì)肝臟的損傷最嚴(yán)重。糖原累積病引起肝臟腫大，繼而發(fā)生感染，導(dǎo)致肝衰竭。
4、遺傳性高膽紅素血癥：又被稱為體質(zhì)性黃疸，我們都知道肝臟是一個(gè)代謝解毒器官，是合成膽紅素的場(chǎng)所，由于基因缺陷引起肝細(xì)胞對(duì)膽紅素?cái)z取、轉(zhuǎn)運(yùn)、結(jié)合和排泄障礙，引起肝臟出現(xiàn)損傷。遺傳性高膽紅素血癥表現(xiàn)有乏力、食欲減退、肝區(qū)疼痛、黃疸等。
5、遺傳性膽汁淤積：是一種常染色體隱性遺傳性肝病，導(dǎo)致肝內(nèi)的膽汁淤積，引起肝臟出現(xiàn)損傷，臨床表現(xiàn)可以有瘙癢和黃疸等。遺傳性膽汁淤積可出現(xiàn)逐漸加重的黃疸、大便呈現(xiàn)白陶土色、肝衰竭等。
二、兩種疾病的病理聯(lián)系
肝硬化是肝臟損傷進(jìn)展到終末的病理階段，以上各種遺傳代謝性疾病引起肝臟長(zhǎng)期慢性損傷，可以導(dǎo)致患者的肝臟出現(xiàn)假小葉、彌漫性纖維化或者再生結(jié)節(jié)等不可逆的病理表現(xiàn)，當(dāng)患者的肝臟出現(xiàn)不可逆的病理表現(xiàn)，說(shuō)明該患者肝損傷已經(jīng)進(jìn)展為肝硬化。
三、兩種疾病的治療目標(biāo)
遺傳代謝性疾病基本沒(méi)有可能治愈，目前也沒(méi)有較好的治療方式，這類型的患者常常預(yù)后不好。常見(jiàn)的治療手段有藥物控制、基因治療和肝臟移植，但是肝臟移植后也還是會(huì)出現(xiàn)肝損傷，長(zhǎng)期的肝損傷還是會(huì)引起患者移植的肝臟進(jìn)展為肝硬化。因此針對(duì)遺傳性代謝性疾病需要及時(shí)診斷治療延緩對(duì)肝臟及其相關(guān)的損傷。
如果患者出現(xiàn)肝硬化表現(xiàn)和并發(fā)癥，需要針對(duì)患者肝硬化表現(xiàn)和并發(fā)癥采取相應(yīng)的治療。目前治療肝硬化的方式有保肝治療、生活習(xí)慣改變、藥物治療、TIPS治療、氣囊壓迫治療、肝移植等。對(duì)于處于肝硬化代償期的患者，旨在延緩肝功能失代償、預(yù)防肝癌、爭(zhēng)取逆轉(zhuǎn)疾病，對(duì)于處于肝硬化失代償期的患者，旨在改善患者的肝功能、治療并發(fā)癥、減緩和減少肝移植的需求。
遺傳代謝性疾病也是可以引起肝硬化的，但是診斷和治療比較困難，如果家族中有該類型的患者，建議這種人群的人及時(shí)到醫(yī)院檢查，早干預(yù)可以有效延緩對(duì)肝臟的損傷，減少肝硬化的發(fā)生。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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遺傳代謝性疾病會(huì)引發(fā)肝硬化，你知道嗎？
遺傳代謝性疾病會(huì)引起肝硬化的發(fā)生，由于各種遺傳因素影響肝臟代謝障礙，導(dǎo)致肝臟長(zhǎng)期處于慢性損傷。3230次瀏覽
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遺傳代謝性疾病
遺傳代謝性疾病是一類由基因突變導(dǎo)致酶缺陷或轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白異常，引起代謝通路紊亂的先天性疾病。主要包括氨基酸代謝障礙、有機(jī)酸血癥、脂肪酸氧化障礙、糖代謝異常、溶酶體貯積癥等類型。典型表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩、驚厥、肌張力異常、特...
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遺傳代謝性疾病有哪些
遺傳代謝性疾病主要包括苯丙酮尿癥、甲基丙二酸血癥、糖原累積病、肝豆?fàn)詈俗冃?、戈謝病等。這些疾病通常由基因突變導(dǎo)致酶缺陷或轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白異常，影響蛋白質(zhì)、脂肪、碳水化合物等物質(zhì)的代謝過(guò)程。
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什么是遺傳代謝性疾病
遺傳代謝性疾病是一類由基因突變導(dǎo)致酶缺陷或轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白功能障礙，引發(fā)代謝通路異常的先天性疾病。主要包括氨基酸代謝障礙、有機(jī)酸血癥、脂肪酸氧化缺陷、糖代謝異常、溶酶體貯積癥等類型。
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什么是代謝性疾病
代謝性疾病是指因體內(nèi)生化代謝過(guò)程紊亂導(dǎo)致的一類疾病，主要包括糖尿病、高尿酸血癥、肥胖癥、高脂血癥等。
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代謝性疾病全面認(rèn)識(shí)
代謝性疾病是指因代謝紊亂導(dǎo)致的一類疾病，主要包括糖尿病、高尿酸血癥、肥胖癥、高脂血癥等。這些疾病與遺傳、生活方式、環(huán)境因素等密切相關(guān)，可能引發(fā)多系統(tǒng)損害。
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代謝性疾病是怎么來(lái)的
代謝性疾病可能由遺傳因素、不良飲食習(xí)慣、缺乏運(yùn)動(dòng)、內(nèi)分泌紊亂、藥物副作用等原因引起。代謝性疾病通常表現(xiàn)為血糖升高、血脂異常、尿酸升高等癥狀，可通過(guò)調(diào)整飲食、增加運(yùn)動(dòng)、藥物治療、定期監(jiān)測(cè)、手術(shù)干預(yù)等方式改善。
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代謝性疾病有哪些
代謝性疾病主要包括糖尿病、高尿酸血癥、肥胖癥、高脂血癥、代謝綜合征等。這些疾病與體內(nèi)物質(zhì)代謝異常有關(guān)，可能影響多個(gè)器官功能。
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新生兒遺傳代謝性疾病沒(méi)有癥狀嗎
新生兒遺傳代謝性疾病可能出現(xiàn)無(wú)癥狀表現(xiàn)，也可能伴隨特定癥狀。這類疾病主要包括氨基酸代謝異常、脂肪酸氧化障礙、糖代謝異常等類型，癥狀表現(xiàn)與疾病種類、代謝產(chǎn)物累積程度等因素相關(guān)。
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新生兒遺傳代謝性疾病包括哪些病
新生兒遺傳代謝性疾病主要包括苯丙酮尿癥、先天性甲狀腺功能減低癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、甲基丙二酸血癥和原發(fā)性肉堿缺乏癥等。
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代謝性疾病是什么
代謝性疾病是指因體內(nèi)物質(zhì)代謝異常導(dǎo)致的一類疾病，主要包括糖尿病、高脂血癥、痛風(fēng)、肥胖癥等。這類疾病通常與遺傳、環(huán)境、生活方式等因素有關(guān)，可能表現(xiàn)為血糖升高、血脂異常、尿酸增高等癥狀。
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免疫代謝性疾病有哪些
免疫代謝性疾病主要包括1型糖尿病、自身免疫性甲狀腺疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)等。這些疾病與免疫系統(tǒng)異常和代謝紊亂相關(guān)，可能涉及遺傳、環(huán)境等多種因素。
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免疫代謝性疾病
免疫代謝性疾病是一類由免疫系統(tǒng)異常與代謝紊亂共同導(dǎo)致的疾病，主要包括1型糖尿病、自身免疫性甲狀腺疾病、代謝綜合征等。這類疾病的發(fā)生與遺傳易感性、環(huán)境因素、免疫調(diào)節(jié)失衡、胰島素抵抗等多種機(jī)制相關(guān)，常表現(xiàn)為血糖異常、血脂紊亂...
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新生兒遺傳代謝性疾病有哪些初篩項(xiàng)目
新生兒遺傳代謝性疾病初篩項(xiàng)目主要有足跟血氨基酸譜與?；鈮A譜分析、尿液有機(jī)酸分析、耳聾基因篩查、葡萄糖六磷酸脫氫酶缺乏癥檢測(cè)以及串聯(lián)質(zhì)譜法篩查。
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遺傳代謝疾病會(huì)怎樣
遺傳代謝疾病可能導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智力障礙、器官功能損害等嚴(yán)重后果。遺傳代謝疾病主要包括氨基酸代謝異常、糖代謝異常、脂肪酸代謝異常、溶酶體貯積癥、線粒體病等類型，臨床表現(xiàn)多樣，嚴(yán)重程度不一。
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代謝性疾病包括
代謝性疾病主要包括糖尿病、高尿酸血癥、痛風(fēng)、肥胖癥、血脂異常等。這些疾病與體內(nèi)物質(zhì)代謝紊亂有關(guān)，可能涉及糖類、脂類、蛋白質(zhì)或嘌呤等代謝異常。
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遺傳代謝疾病有哪些
遺傳代謝疾病主要包括苯丙酮尿癥、甲基丙二酸血癥、戈謝病、糖原累積病、肝豆?fàn)詈俗冃缘?。這些疾病通常由基因突變導(dǎo)致酶缺陷或代謝通路異常，可能引發(fā)多系統(tǒng)損害。
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代謝性疾病是什么病
代謝性疾病是指因體內(nèi)物質(zhì)代謝紊亂導(dǎo)致的一類疾病，主要包括糖尿病、高尿酸血癥、肥胖癥、高脂血癥等。代謝性疾病可能與遺傳因素、不良生活習(xí)慣、內(nèi)分泌失調(diào)等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為血糖升高、體重異常、血脂異常等癥狀。建議及時(shí)就醫(yī)，在...
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強(qiáng)陽(yáng)保腎丸療效怎么樣？
強(qiáng)陽(yáng)保腎丸的療效因人而異，需結(jié)合具體病情在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。強(qiáng)陽(yáng)保腎丸是一種中成藥，主要針對(duì)腎陽(yáng)虛引起的相關(guān)癥狀。該藥物成分包含多種補(bǔ)腎壯陽(yáng)的中藥材，通過(guò)溫補(bǔ)腎陽(yáng)來(lái)改善功能減退、腰膝酸軟等問(wèn)題。部分患者在規(guī)范用藥后可觀察到癥狀緩解，如精力提升、畏寒減輕等。但中成180次瀏覽
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十五味乳鵬丸治痛風(fēng)嗎
十五味乳鵬丸可以用于輔助治療痛風(fēng)，但需遵醫(yī)囑使用。十五味乳鵬丸是一種藏藥，主要成分包括乳香、決明子、黃葵子等，具有消炎止痛、活血化瘀的功效。該藥物能夠緩解痛風(fēng)引起的關(guān)節(jié)紅腫、疼痛等癥狀，適用于痛風(fēng)急性發(fā)作期的輔助治療。其作用機(jī)制是通過(guò)抑制炎癥反應(yīng)和促進(jìn)局部血液142次瀏覽
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西黃丸吃一周停一周嗎
西黃丸是否需要吃一周停一周需嚴(yán)格遵醫(yī)囑，不可自行調(diào)整用藥周期。西黃丸作為中成藥，其用藥方案需根據(jù)患者具體病情、體質(zhì)及治療反應(yīng)制定。部分患者可能因病情穩(wěn)定或藥物代謝特點(diǎn)，需采用間歇性用藥策略，此時(shí)醫(yī)生會(huì)明確告知用藥周期。但擅自停藥可能導(dǎo)致血藥濃度波動(dòng)，影響療效或150次瀏覽
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安神補(bǔ)腦液與養(yǎng)血安神丸的區(qū)別是什么
安神補(bǔ)腦液與養(yǎng)血安神丸的區(qū)別主要有成分差異、功效側(cè)重、適用證型、劑型特點(diǎn)及使用注意事項(xiàng)。1、成分差異安神補(bǔ)腦液主要含鹿茸、制何首烏、淫羊藿、干姜等成分，側(cè)重溫補(bǔ)腎陽(yáng)、益精填髓；養(yǎng)血安神丸則以熟地黃、當(dāng)歸、丹參、酸棗仁為主，強(qiáng)調(diào)滋陰補(bǔ)血。前者偏重動(dòng)物藥材與溫補(bǔ)，187次瀏覽
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胃脹偶爾會(huì)疼怎么治療
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手足口是有什么引發(fā)的
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孩子被抓傷皮膚會(huì)留疤嗎
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唇黏膜修復(fù)前尿道狹窄會(huì)復(fù)發(fā)嗎
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頂?shù)讲G丸會(huì)影響生活嗎
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有個(gè)睪丸到屁眼會(huì)不會(huì)掉出來(lái)？
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室管膜瘤二級(jí)會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)嗎
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嬰兒喉乳頭瘤病一般什么時(shí)候會(huì)發(fā)病
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