肺動靜脈瘺是一種肺部血管異常連接疾病,指肺動脈與肺靜脈之間出現異常通道,導致未經氧合的血液直接進入體循環(huán)。肺動靜脈瘺可分為先天性遺傳性出血性毛細血管擴張癥相關和獲得性創(chuàng)傷、感染等引起兩類,主要表現為呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指等癥狀,嚴重時可引發(fā)腦栓塞或咯血。
先天性肺動靜脈瘺多與遺傳性出血性毛細血管擴張癥相關,屬于常染色體顯性遺傳病?;颊叻蝺让氀馨l(fā)育異常形成血管瘤樣結構,表現為皮膚黏膜毛細血管擴張、反復鼻出血等癥狀。可通過胸部CT血管造影確診,治療方案包括經導管栓塞術或手術切除。
獲得性肺動靜脈瘺可能由胸部創(chuàng)傷、肺部感染如結核、肝硬化等疾病導致。創(chuàng)傷后血管修復異常或炎癥反應破壞血管壁結構,形成異常交通支。這類患者往往有明確病史,伴隨原發(fā)病癥狀,治療需針對病因聯合介入栓塞。
典型癥狀為活動后呼吸困難、口唇發(fā)紺及杵狀指,因右向左分流導致血氧飽和度下降?;颊呖赡艹霈F頭痛、乏力等慢性缺氧表現,嚴重時可出現咯血或神經系統(tǒng)癥狀。動脈血氣分析顯示低氧血癥,且吸氧改善不明顯。
異常通道使靜脈系統(tǒng)血栓直接進入體循環(huán),可能引發(fā)腦栓塞、脾梗死等并發(fā)癥。微小瘺管通常無癥狀,但較大瘺管直徑超過3毫米需積極干預。經胸超聲心動圖氣泡試驗可評估分流程度,預防性抗凝治療需謹慎。
胸部增強CT是首選檢查,能清晰顯示瘺管位置、大小及數量。肺動脈造影為金標準,但屬于有創(chuàng)操作。對于遺傳性病例需進行基因檢測,同時篩查肝臟、腦部等可能合并的血管畸形。
肺動靜脈瘺患者應避免劇烈運動和潛水等可能增加肺動脈壓力的活動,定期監(jiān)測血氧飽和度。飲食注意補充鐵劑預防繼發(fā)性紅細胞增多,出現咯血或意識改變需立即就醫(yī)。建議每6-12個月復查胸部影像學,評估瘺管變化情況。妊娠期患者需由多學科團隊共同管理,降低并發(fā)癥風險。
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