白塞氏綜合征是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎癥為特征的慢性全身性血管炎癥性疾病,可能與遺傳、免疫異常等因素有關(guān)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚損害、關(guān)節(jié)炎、血管炎等多系統(tǒng)癥狀,需通過臨床表現(xiàn)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查確診。
反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍是白塞氏綜合征最常見的首發(fā)癥狀,潰瘍呈圓形或橢圓形,邊界清晰,表面覆蓋黃白色假膜,周圍有紅暈,疼痛明顯。潰瘍可單發(fā)或多發(fā),多見于頰黏膜、唇、舌等部位,通常7-14天自愈但易復(fù)發(fā)。嚴(yán)重者可影響進(jìn)食和言語,需使用復(fù)方氯己定含漱液、重組人表皮生長(zhǎng)因子凝膠等藥物促進(jìn)愈合。
生殖器潰瘍多見于陰囊、陰莖、大陰唇等部位,形態(tài)與口腔潰瘍相似但更深更大,愈合后常遺留瘢痕。潰瘍發(fā)作時(shí)可伴有明顯疼痛,易繼發(fā)感染。需保持局部清潔干燥,避免摩擦,可外用莫匹羅星軟膏預(yù)防感染,疼痛劇烈時(shí)可短期使用利多卡因凝膠緩解癥狀。
眼部病變是白塞氏綜合征致殘的主要原因,表現(xiàn)為葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等,可出現(xiàn)眼紅、眼痛、視力下降等癥狀。急性期需使用醋酸潑尼松龍滴眼液控制炎癥,嚴(yán)重者需全身應(yīng)用免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊。若不及時(shí)治療可能導(dǎo)致青光眼、白內(nèi)障甚至失明。
皮膚表現(xiàn)包括結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎樣皮疹、針刺反應(yīng)陽性等。結(jié)節(jié)性紅斑好發(fā)于下肢,呈紅色或紫紅色皮下結(jié)節(jié),有壓痛。皮膚病變通常有自限性,但易反復(fù)發(fā)作??删植客磕u米松乳膏減輕炎癥,避免抓撓刺激皮損。
部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、血管炎、神經(jīng)系統(tǒng)或胃腸受累。關(guān)節(jié)炎多累及膝、踝等大關(guān)節(jié),表現(xiàn)為腫脹疼痛;血管炎可導(dǎo)致動(dòng)脈瘤或靜脈血栓;神經(jīng)系統(tǒng)病變可出現(xiàn)頭痛、肢體無力等癥狀。系統(tǒng)損害需根據(jù)具體情況使用硫唑嘌呤片、甲氨蝶呤片等免疫調(diào)節(jié)藥物。
白塞氏綜合征患者日常需保持規(guī)律作息,避免過度勞累和精神緊張。飲食宜清淡,避免辛辣刺激性食物,注意口腔衛(wèi)生。外出時(shí)做好防曬,保護(hù)皮膚免受紫外線傷害。戒煙限酒,適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì)。定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo),監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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