重度貧血的可能病因主要有遺傳性疾病、骨髓造血功能障礙、急性或慢性失血、營養(yǎng)缺乏以及繼發(fā)于其他系統(tǒng)性疾病。
部分重度貧血與遺傳缺陷有關(guān)。例如,地中海貧血是由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成不足,紅細(xì)胞壽命縮短。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥則是由于紅細(xì)胞膜蛋白基因異常,導(dǎo)致紅細(xì)胞形態(tài)改變,在脾臟中被過早破壞。這類疾病通常在幼年或青少年時期發(fā)病,表現(xiàn)為面色蒼白、黃疸、脾臟腫大。治療上需根據(jù)貧血嚴(yán)重程度,可能需要進(jìn)行脾切除手術(shù)或進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。對于重型地中海貧血,患者往往需要長期依賴輸血和使用去鐵胺注射液等藥物進(jìn)行祛鐵治療。
骨髓是人體主要的造血器官,當(dāng)骨髓造血功能衰竭或被異常細(xì)胞占據(jù)時,會導(dǎo)致重度貧血。再生障礙性貧血可能與免疫異常、病毒感染、化學(xué)藥物等因素有關(guān),表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。骨髓增生異常綜合征是一組克隆性造血干細(xì)胞疾病,骨髓造血無效,有向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化的風(fēng)險。這類疾病的癥狀除了嚴(yán)重貧血外,常伴有感染和出血傾向。治療措施包括使用環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑,或注射重組人促紅素注射液刺激紅細(xì)胞生成,嚴(yán)重者需考慮異基因造血干細(xì)胞移植。
短時間內(nèi)大量失血或長期慢性失血是導(dǎo)致重度貧血的常見原因。急性失血常見于外傷、手術(shù)、消化道大出血或婦產(chǎn)科急癥。慢性失血則多見于消化性潰瘍、胃腸道腫瘤、痔瘡長期出血,或女性月經(jīng)過多。失血導(dǎo)致鐵和血紅蛋白直接丟失,若失血量超過機(jī)體代償能力,便會引發(fā)重度貧血,伴有頭暈、心悸、甚至休克。治療關(guān)鍵在于止血和補(bǔ)充血容量。對于慢性失血,需積極治療原發(fā)病,并遵醫(yī)囑補(bǔ)充硫酸亞鐵片等鐵劑,以糾正缺鐵性貧血。
造血原料的長期嚴(yán)重缺乏可直接導(dǎo)致重度貧血。缺鐵性貧血是最常見的營養(yǎng)性貧血,由于鐵攝入不足、吸收障礙或需求增加、丟失過多引起。巨幼細(xì)胞性貧血則主要由于葉酸或維生素B12缺乏,導(dǎo)致DNA合成障礙,影響紅細(xì)胞成熟?;颊叱氀Y狀外,可能伴有異食癖、舌炎或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。治療需針對病因補(bǔ)充相應(yīng)的營養(yǎng)素,例如口服琥珀酸亞鐵片補(bǔ)充鐵劑,或使用葉酸片、甲鈷胺片補(bǔ)充葉酸和維生素B12,同時調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)。
許多慢性系統(tǒng)性疾病可并發(fā)重度貧血,稱為慢性病性貧血。慢性腎臟疾病時,腎臟產(chǎn)生的促紅細(xì)胞生成素減少,導(dǎo)致紅細(xì)胞生成不足。自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,慢性感染如結(jié)核病、艾滋病,以及惡性腫瘤,都可能通過炎癥因子抑制骨髓造血、縮短紅細(xì)胞壽命或?qū)е妈F代謝紊亂,從而引發(fā)貧血。治療重點(diǎn)在于控制原發(fā)疾病,對于腎性貧血,可皮下注射重組人促紅素注射液。同時需進(jìn)行支持治療,改善貧血癥狀。
重度貧血的診斷與治療是一個系統(tǒng)性的過程,患者必須及時前往血液內(nèi)科就診,通過血常規(guī)、骨髓穿刺、鐵代謝、維生素水平等一系列檢查明確病因。治療期間,飲食上應(yīng)注重均衡營養(yǎng),適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白、鐵、葉酸和維生素B12的食物攝入,如紅肉、動物肝臟、深綠色蔬菜和豆類。同時,應(yīng)根據(jù)身體耐受情況,進(jìn)行適度的活動,避免劇烈運(yùn)動加重心臟負(fù)擔(dān)。保持良好的作息,預(yù)防感染,并嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進(jìn)行復(fù)查和治療方案調(diào)整。
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