神經(jīng)脫髓鞘是指神經(jīng)纖維的髓鞘結(jié)構(gòu)遭到破壞或丟失的病理過程。髓鞘是包裹在神經(jīng)纖維外層的脂質(zhì)結(jié)構(gòu),主要由少突膠質(zhì)細(xì)胞和施萬細(xì)胞形成,其功能是加速神經(jīng)電信號(hào)傳導(dǎo)并提供營(yíng)養(yǎng)支持。神經(jīng)脫髓鞘可能由遺傳因素、自身免疫反應(yīng)、感染、中毒、代謝異常等多種原因引起,常見于多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、吉蘭-巴雷綜合征等疾病。
部分神經(jīng)脫髓鞘疾病與基因突變有關(guān),如腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等。這類疾病通常表現(xiàn)為兒童期起病的進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)障礙或認(rèn)知功能下降,可能伴隨癲癇發(fā)作?;驒z測(cè)有助于明確診斷,目前治療以對(duì)癥支持為主,部分病例可通過造血干細(xì)胞移植延緩病情進(jìn)展。
免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊髓鞘成分是成人神經(jīng)脫髓鞘的主要原因,多發(fā)性硬化患者體內(nèi)可檢測(cè)到針對(duì)髓鞘堿性蛋白的異??贵w。這類疾病常表現(xiàn)為肢體無力、視力下降、感覺異常等復(fù)發(fā)-緩解癥狀,磁共振成像可見腦白質(zhì)脫髓鞘斑塊。治療需使用糖皮質(zhì)激素沖擊或免疫調(diào)節(jié)劑如干擾素β-1a注射液。
某些病毒感染可能觸發(fā)脫髓鞘病變,如HIV相關(guān)腦病、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等。病原體直接破壞少突膠質(zhì)細(xì)胞或引發(fā)交叉免疫反應(yīng),導(dǎo)致彌散性白質(zhì)損傷。患者可能出現(xiàn)精神行為異常、共濟(jì)失調(diào)等癥狀,腦脊液病原學(xué)檢查可輔助診斷。治療需針對(duì)原發(fā)感染,如使用更昔洛韋注射液控制JC病毒感染。
維生素B12缺乏、肝性腦病等代謝性疾病可干擾髓鞘合成。長(zhǎng)期酗酒者易出現(xiàn)胼胝體脫髓鞘,表現(xiàn)為精神混亂和步態(tài)障礙。糾正基礎(chǔ)代謝紊亂是關(guān)鍵,如維生素B12缺乏者需規(guī)律注射維生素B12注射液,肝性腦病患者需限制蛋白質(zhì)攝入并使用乳果糖口服溶液。
一氧化碳中毒、放射線照射等理化因素可直接損傷髓鞘?;熕幬锶珥樸K注射液也可能導(dǎo)致劑量依賴性脫髓鞘性神經(jīng)病,表現(xiàn)為對(duì)稱性肢體麻木。脫離接觸有毒物質(zhì)后部分病例可自行修復(fù),嚴(yán)重者需使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如甲鈷胺片促進(jìn)恢復(fù)。
神經(jīng)脫髓鞘患者應(yīng)保持均衡飲食,適當(dāng)增加富含卵磷脂的食物如雞蛋、大豆,避免高脂飲食加重氧化應(yīng)激。規(guī)律進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳、瑜伽有助于維持肌肉功能,但需防止過度疲勞誘發(fā)癥狀加重。注意肢體保暖避免溫度敏感性神經(jīng)痛,定期復(fù)查神經(jīng)電生理和影像學(xué)評(píng)估病情進(jìn)展。若出現(xiàn)新發(fā)肢體無力、排尿障礙等需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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