蕁麻疹性血管炎屬于罕見病,發(fā)病率較低,約占慢性蕁麻疹患者的5%-10%。該病以皮膚小血管炎癥為主要特征,需與普通蕁麻疹進(jìn)行鑒別診斷。
蕁麻疹性血管炎臨床表現(xiàn)為持續(xù)24小時以上的風(fēng)團(tuán)樣皮損,常伴隨紫癜、疼痛或燒灼感,皮損消退后可能遺留色素沉著。實(shí)驗(yàn)室檢查可見補(bǔ)體水平降低、血沉增快等異常。多數(shù)患者需通過皮膚活檢確診,病理顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎改變。治療上通常采用抗組胺藥聯(lián)合糖皮質(zhì)激素,頑固性病例可能需使用免疫抑制劑。普通蕁麻疹的風(fēng)團(tuán)多在24小時內(nèi)自行消退且無血管炎病理改變,這是兩者的核心區(qū)別。
極少數(shù)蕁麻疹性血管炎患者會發(fā)展為系統(tǒng)性血管炎,累及腎臟、關(guān)節(jié)或肺部。這類患者往往伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀,血清補(bǔ)體C1q水平顯著降低。兒童發(fā)病者更易出現(xiàn)腹部絞痛和消化道出血等并發(fā)癥。妊娠期患者可能因胎盤血管炎導(dǎo)致胎兒生長受限。對于存在低補(bǔ)體血癥的患者,需長期隨訪監(jiān)測器官功能。
蕁麻疹性血管炎患者應(yīng)避免劇烈搔抓皮損,穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦刺激。日常需記錄風(fēng)團(tuán)持續(xù)時間、伴隨癥狀及可能的誘發(fā)因素。飲食宜清淡,限制可能加重血管炎癥的高組胺食物如海鮮、發(fā)酵食品。適度運(yùn)動有助于改善微循環(huán),但應(yīng)避免寒冷刺激或劇烈出汗。若出現(xiàn)新發(fā)關(guān)節(jié)腫痛、血尿或呼吸困難等癥狀,應(yīng)立即就醫(yī)評估系統(tǒng)受累情況。定期復(fù)查補(bǔ)體水平和尿常規(guī)對監(jiān)測疾病進(jìn)展有重要意義。
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