硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,主要癥狀包括皮膚變硬增厚、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛等,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓等內(nèi)臟損害。
硬皮病早期表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚緊繃發(fā)亮,逐漸發(fā)展為對(duì)稱性硬化。皮膚病變可能伴隨色素沉著或減退,局部汗毛脫落。皮膚活檢可見膠原纖維增生和血管閉塞。對(duì)于局限性硬皮病,可遵醫(yī)囑使用青霉胺片或積雪苷霜軟膏;系統(tǒng)性硬皮病患者需聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片。
約90%患者出現(xiàn)遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)指端蒼白-青紫-潮紅的三相顏色變化,由小動(dòng)脈痙攣導(dǎo)致。長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作可引起指端潰瘍或壞死?;颊咝璞苊夂浯碳?,戒煙限酒。嚴(yán)重者可遵醫(yī)囑使用硝苯地平緩釋片或西地那非片改善微循環(huán)。
多數(shù)患者伴有關(guān)節(jié)腫痛和晨僵,易被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。肌肉受累表現(xiàn)為近端肌無力,肌酶可能輕度升高。物理治療如蠟療可緩解癥狀,藥物可選擇雙氯芬酸鈉緩釋片或甲氨蝶呤片,需警惕糖皮質(zhì)激素可能加重纖維化。
食管下段蠕動(dòng)減弱導(dǎo)致反酸、吞咽困難,胃竇血管擴(kuò)張可能引起消化道出血。腸蠕動(dòng)減弱可致便秘與假性腸梗阻。建議少食多餐,餐后保持直立位。藥物可用多潘立酮片促進(jìn)胃腸動(dòng)力,奧美拉唑腸溶膠囊控制胃酸。
肺間質(zhì)纖維化是主要死因之一,表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難。肺動(dòng)脈高壓可致右心衰竭,聽診肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)。需定期進(jìn)行肺功能和高分辨率CT檢查,治療可用吡非尼酮膠囊延緩肺纖維化,波生坦片降低肺動(dòng)脈壓。
硬皮病患者需保持皮膚清潔濕潤(rùn),避免外傷。冬季注意保暖,使用加濕器維持室內(nèi)濕度。飲食宜選擇高蛋白、易消化食物,適當(dāng)補(bǔ)充維生素E。堅(jiān)持適度關(guān)節(jié)活動(dòng),但避免過度勞累。每3-6個(gè)月需復(fù)查肺功能、心臟超聲等評(píng)估病情進(jìn)展,出現(xiàn)咳嗽加重、胸悶等癥狀應(yīng)及時(shí)就診。心理疏導(dǎo)有助于改善焦慮抑郁情緒,可加入患者互助組織獲取社會(huì)支持。
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