再生障礙性貧血部分患者可能達到臨床治愈,但治愈難度較大,具體效果與患者年齡、病情嚴重程度及治療方式密切相關。
針對病情較輕的年輕患者,特別是兒童和青少年,通過規(guī)范治療實現治愈的概率相對較高。免疫抑制治療是常用方案,例如使用抗胸腺細胞球蛋白抑制異常免疫反應,或應用環(huán)孢素軟膠囊調節(jié)淋巴細胞功能。部分患者可采用促造血治療,如注射重組人粒細胞集落刺激因子提升中性粒細胞水平。對于重型再生障礙性貧血且配型成功的年輕患者,異基因造血干細胞移植能重建正常造血功能,有望實現長期生存。早期診斷并堅持治療的患者,五年生存率可達較高水平。
老年患者或重型病例的治療效果常受限。高齡患者骨髓造血功能衰退明顯,對免疫抑制治療反應較差,易合并感染、出血等并發(fā)癥。依賴輸血維持的重型患者可能出現鐵過載導致器官損傷,需聯合去鐵胺注射液進行祛鐵治療。部分患者會進展為克隆性造血異常,如出現陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥或骨髓增生異常綜合征。移植后存在移植物抗宿主病風險,需長期使用他克莫司軟膏等藥物控制免疫反應。
再生障礙性貧血患者需定期監(jiān)測血常規(guī)指標,避免接觸苯類化學物質或放射線。治療期間應注意口腔衛(wèi)生,預防感染,飲食上適當補充高蛋白、富含維生素的食物。出現發(fā)熱或出血傾向時應及時就醫(yī),遵循醫(yī)囑調整治療方案。
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