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間質(zhì)瘤是個什么瘤

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間質(zhì)瘤是起源于胃腸道間葉組織的腫瘤,屬于潛在惡性的軟組織腫瘤,主要包括胃腸間質(zhì)瘤、子宮間質(zhì)瘤等類型。

1、胃腸間質(zhì)瘤

胃腸間質(zhì)瘤是最常見的間質(zhì)瘤類型,多發(fā)生于胃和小腸。腫瘤細(xì)胞可能起源于卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞,與KIT或PDGFRA基因突變密切相關(guān)。早期可能無明顯癥狀,隨著腫瘤增大可出現(xiàn)腹痛消化道出血、腹部包塊等表現(xiàn)。診斷主要依靠內(nèi)鏡超聲、CT檢查及病理活檢。治療需根據(jù)腫瘤危險度分級,低危者可隨訪觀察,中高?;颊咝枋中g(shù)切除聯(lián)合靶向藥物治療,如甲磺酸伊馬替尼片、蘋果酸舒尼替尼膠囊等。

2、子宮間質(zhì)瘤

子宮間質(zhì)瘤起源于子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞,分為低級別和高級別兩類。低級別間質(zhì)瘤生長緩慢,主要表現(xiàn)為異常子宮出血、經(jīng)期延長等癥狀;高級別間質(zhì)瘤侵襲性強,易發(fā)生轉(zhuǎn)移。診斷需結(jié)合超聲、MRI及病理免疫組化檢查。治療方案以手術(shù)切除為主,晚期患者可輔以激素治療或化療藥物如注射用鹽酸多柔比星、注射用順鉑等。

3、其他部位間質(zhì)瘤

間質(zhì)瘤還可發(fā)生于食管、結(jié)腸、腹膜后等部位,臨床表現(xiàn)與發(fā)生部位相關(guān)。食管間質(zhì)瘤可能導(dǎo)致吞咽困難,結(jié)腸間質(zhì)瘤可能引起腸梗阻癥狀。這些特殊部位間質(zhì)瘤的診斷需結(jié)合增強CT或PET-CT檢查,治療原則與其他間質(zhì)瘤相似,但手術(shù)難度較大時需優(yōu)先考慮靶向藥物治療。

4、分子特征

約85%的間質(zhì)瘤存在KIT基因突變,5-10%存在PDGFRA基因突變,這些突變導(dǎo)致酪氨酸激酶持續(xù)活化促進(jìn)腫瘤生長。少數(shù)病例為野生型間質(zhì)瘤?;驒z測對指導(dǎo)靶向治療具有重要意義,如KIT外顯子11突變對伊馬替尼敏感,而PDGFRA D842V突變則對該藥耐藥。

5、預(yù)后因素

間質(zhì)瘤的預(yù)后與腫瘤部位、大小、核分裂象計數(shù)等因素相關(guān)。胃間質(zhì)瘤預(yù)后優(yōu)于小腸間質(zhì)瘤,腫瘤直徑超過5厘米或核分裂象超過5個/50HPF提示惡性程度較高。完整手術(shù)切除是改善預(yù)后的關(guān)鍵,術(shù)后需定期復(fù)查腹部CT監(jiān)測復(fù)發(fā)情況。

間質(zhì)瘤患者應(yīng)注意保持規(guī)律作息,避免過度勞累;飲食上選擇易消化食物,少食多餐,避免辛辣刺激性食物;術(shù)后患者應(yīng)按醫(yī)囑定期復(fù)查,服用靶向藥物期間需監(jiān)測血常規(guī)和肝功能;出現(xiàn)腹痛加重、嘔血、黑便等癥狀時應(yīng)及時就醫(yī);保持樂觀心態(tài),適當(dāng)進(jìn)行散步等低強度運動有助于康復(fù)。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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