彌漫大B細胞淋巴瘤是一種常見的侵襲性非霍奇金淋巴瘤,起源于B淋巴細胞,主要表現(xiàn)為淋巴結(jié)迅速腫大、發(fā)熱、盜汗及體重減輕等癥狀。
一、疾病類型
彌漫大B細胞淋巴瘤屬于非霍奇金淋巴瘤的亞型,其腫瘤細胞體積較大且呈彌漫性分布。這類淋巴瘤具有高度異質(zhì)性,可根據(jù)基因表達譜分為生發(fā)中心B細胞樣和活化B細胞樣等分子亞型。疾病進展通常較快,未經(jīng)治療的患者生存期較短。
二、發(fā)病機制
該病發(fā)生與B淋巴細胞惡性轉(zhuǎn)化相關(guān),涉及多個基因異常如BCL-2重排、MYC易位等。EB病毒感染、免疫缺陷狀態(tài)及遺傳因素可能促進疾病發(fā)展。惡性B細胞通過逃避凋亡機制和持續(xù)增殖,最終形成侵襲性腫瘤。
三、診斷方法
診斷需結(jié)合淋巴結(jié)活檢病理檢查,特征顯示為大B細胞彌漫浸潤。免疫組化檢測CD20、CD79a等B細胞標記物呈陽性。分期檢查包括全身PET-CT掃描、骨髓穿刺及血液乳酸脫氫酶水平檢測。
四、治療手段
標準一線方案為利妥昔單抗聯(lián)合環(huán)磷酰胺、多柔比星、長春新堿和潑尼松。對于復(fù)發(fā)難治患者可采用自體干細胞移植。新型療法包括CAR-T細胞治療和靶向藥物如伊布替尼。
五、預(yù)后因素
國際預(yù)后指數(shù)包含年齡、分期、體能狀態(tài)、結(jié)外侵犯部位數(shù)量和乳酸脫氫酶水平。具有低危因素的患者五年生存率較高,而高?;颊咝鑿娀委?。分子分型如雙打擊淋巴瘤往往預(yù)后較差。
患者在治療期間應(yīng)保持高蛋白飲食,適量補充維生素,避免生冷食物。進行散步、太極拳等輕度活動有助于維持體能,但需避免人群密集場所以防感染。定期復(fù)查血常規(guī)和影像學檢查對監(jiān)測病情變化至關(guān)重要,出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或新發(fā)腫塊應(yīng)及時返院評估。保持居住環(huán)境通風清潔,注意個人衛(wèi)生可降低感染風險。
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