IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎小球腎炎,屬于原發(fā)性腎小球疾病。
IgA腎病主要與免疫系統(tǒng)異常有關(guān),患者體內(nèi)產(chǎn)生的異常IgA1分子在腎小球系膜區(qū)沉積,引發(fā)炎癥反應(yīng)和補(bǔ)體激活。這種免疫復(fù)合物沉積會(huì)導(dǎo)致系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)增多,逐漸出現(xiàn)腎小球硬化。部分患者存在黏膜免疫缺陷,上呼吸道或腸道感染后可能誘發(fā)血尿加重。
典型表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿或持續(xù)鏡下血尿,多在感染后1-3天出現(xiàn)。約半數(shù)患者伴有蛋白尿,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腎病綜合征。部分患者早期可能僅表現(xiàn)為無(wú)癥狀尿檢異常,隨病情進(jìn)展可能出現(xiàn)高血壓和腎功能損害。臨床表現(xiàn)存在較大個(gè)體差異,從輕微尿異常到快速進(jìn)展性腎炎均可出現(xiàn)。
確診需依靠腎活檢病理檢查,光鏡下可見(jiàn)腎小球系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多。免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA為主的免疫球蛋白沉積,常伴有補(bǔ)體C3沉積。部分病例可見(jiàn)毛細(xì)血管襻IgA沉積。病理分級(jí)常用Lee分級(jí)或Oxford分型,評(píng)估系膜增生、節(jié)段硬化、新月體形成等病變程度。
需滿(mǎn)足腎活檢免疫熒光顯示IgA為主的免疫球蛋白在系膜區(qū)沉積,并排除繼發(fā)性IgA沉積疾病。需要鑒別的包括過(guò)敏性紫癜腎炎、肝硬化性腎小球硬化癥、IgA型多發(fā)性骨髓瘤等。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)血IgA水平升高,部分患者存在抗半乳糖缺陷IgA1抗體。
治療方案需根據(jù)蛋白尿程度和腎功能制定,常用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如貝那普利片控制蛋白尿和高血壓。對(duì)于高?;颊呖赡苄枰瞧べ|(zhì)激素如潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑。新型靶向藥物如布地奈德腸溶膠囊正在臨床試驗(yàn)中。所有患者均需定期監(jiān)測(cè)尿蛋白和腎功能。
IgA腎病患者應(yīng)注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-5克,蛋白質(zhì)攝入以雞蛋、魚(yú)肉等優(yōu)質(zhì)蛋白為主。避免過(guò)度勞累和感染,流感季節(jié)可接種疫苗預(yù)防。戒煙限酒,控制血壓在130/80毫米汞柱以下。每3-6個(gè)月復(fù)查尿常規(guī)、腎功能和血壓,出現(xiàn)水腫或尿量變化應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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