低鉀性周期性麻痹是一種以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓伴血清鉀降低為特征的疾病,通常由鉀離子代謝異常引起。患者可能出現(xiàn)四肢無(wú)力、肌肉酸痛、呼吸困難等癥狀,嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌。該病主要與遺傳因素、甲狀腺功能亢進(jìn)、醛固酮增多癥等因素有關(guān),需通過(guò)補(bǔ)鉀治療及病因管理控制發(fā)作。
低鉀性周期性麻痹的發(fā)作常由高碳水化合物飲食、劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷刺激等因素誘發(fā)?;颊咴诎l(fā)作期血清鉀可降至3.0mmol/L以下,肌電圖顯示運(yùn)動(dòng)單位電位幅度降低。典型表現(xiàn)為晨起時(shí)突發(fā)對(duì)稱(chēng)性肢體近端肌無(wú)力,下肢較上肢更易受累,部分患者伴有心悸、多尿等自主神經(jīng)癥狀。發(fā)作期間腱反射減弱或消失,但感覺(jué)神經(jīng)功能保持正常。
該病可分為家族性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)。家族性患者多與骨骼肌鈣通道基因突變相關(guān),青春期男性發(fā)病率較高。繼發(fā)性病例常見(jiàn)于甲狀腺毒癥、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒等疾病。診斷需結(jié)合血清鉀檢測(cè)、甲狀腺功能篩查、基因檢測(cè)等。急性期治療以口服或靜脈補(bǔ)鉀為主,慢性期需避免誘因并治療基礎(chǔ)疾病。部分患者需長(zhǎng)期服用乙酰唑胺預(yù)防發(fā)作。
患者日常應(yīng)保持規(guī)律作息,避免暴飲暴食及過(guò)度勞累。飲食需控制高糖食物攝入,適量補(bǔ)充富含鉀的香蕉、橙子、菠菜等食物。建議隨身攜帶鉀補(bǔ)充劑,出現(xiàn)肢體麻木等前驅(qū)癥狀時(shí)及時(shí)補(bǔ)鉀。定期監(jiān)測(cè)血鉀水平和甲狀腺功能,合并甲亢者需優(yōu)先控制甲狀腺激素水平。若出現(xiàn)呼吸困難等嚴(yán)重癥狀,應(yīng)立即就醫(yī)進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)和靜脈補(bǔ)鉀治療。
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