血小板紫癜通常指免疫性血小板減少癥,目前尚無絕對(duì)根治方法,但可通過糖皮質(zhì)激素、促血小板生成素受體激動(dòng)劑、免疫抑制劑、脾切除術(shù)、利妥昔單抗注射液等治療手段實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期緩解或臨床治愈。
糖皮質(zhì)激素是治療免疫性血小板減少癥的一線藥物,主要通過抑制自身免疫反應(yīng)、減少血小板破壞來提升血小板計(jì)數(shù)。常用藥物包括醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片、地塞米松片等。這類藥物能快速提升血小板水平,適用于血小板計(jì)數(shù)顯著降低伴有出血風(fēng)險(xiǎn)的患者。治療通常從標(biāo)準(zhǔn)劑量開始,根據(jù)血小板反應(yīng)情況逐漸減量,目標(biāo)是找到能維持血小板在安全水平的最低有效劑量。長(zhǎng)期使用需注意可能引發(fā)庫欣綜合征、骨質(zhì)疏松、血糖升高、感染風(fēng)險(xiǎn)增加等不良反應(yīng),須在醫(yī)生嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下使用。
促血小板生成素受體激動(dòng)劑通過刺激骨髓巨核細(xì)胞增殖與分化,促進(jìn)血小板生成。常用藥物包括艾曲泊帕乙醇胺片、羅米司亭注射液、阿伐曲泊帕片等。這類藥物適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無效或依賴的患者,可作為二線治療選擇。它們能有效提升并維持血小板計(jì)數(shù),降低出血風(fēng)險(xiǎn),口服或皮下給藥方式較為便捷。治療期間需要定期監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù),以調(diào)整劑量,避免血小板過度升高增加血栓風(fēng)險(xiǎn)。部分患者可能出現(xiàn)頭痛、乏力或肝功能指標(biāo)異常。
免疫抑制劑用于抑制紊亂的免疫系統(tǒng),減少針對(duì)血小板的自身抗體產(chǎn)生。常用藥物包括環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊、霉酚酸酯片等。這類藥物通常作為二線或三線治療方案,適用于其他治療無效或復(fù)發(fā)的慢性患者。它們通過調(diào)節(jié)T淋巴細(xì)胞功能,降低免疫系統(tǒng)對(duì)血小板的攻擊。起效相對(duì)較慢,需要數(shù)周至數(shù)月才能觀察到血小板計(jì)數(shù)的改善。治療過程中需密切監(jiān)測(cè)肝腎功能、血壓以及可能增加的感染和腫瘤風(fēng)險(xiǎn),不可自行調(diào)整劑量或停藥。
脾切除術(shù)是一種可能實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期緩解的治療手段。脾臟是破壞被抗體包裹的血小板的主要場(chǎng)所,切除脾臟可減少血小板的清除,使血小板計(jì)數(shù)持久升高。該手術(shù)主要適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無效、依賴或 contraindication 的成年慢性患者。腹腔鏡脾切除術(shù)是目前主流術(shù)式,創(chuàng)傷相對(duì)較小。術(shù)后血小板計(jì)數(shù)通常在短期內(nèi)顯著上升,部分患者可獲得長(zhǎng)期緩解甚至臨床治愈。但手術(shù)存在出血、感染、血栓以及術(shù)后爆發(fā)性感染風(fēng)險(xiǎn),患者需在術(shù)前接種肺炎球菌、流感嗜血桿菌和腦膜炎球菌疫苗。
利妥昔單抗注射液是一種靶向CD20的單克隆抗體,能清除產(chǎn)生抗血小板抗體的B淋巴細(xì)胞。它常用于治療對(duì)一線治療反應(yīng)不佳的免疫性血小板減少癥患者。標(biāo)準(zhǔn)方案通常為每周靜脈輸注一次,連續(xù)四周。起效時(shí)間約為4-6周,部分患者可獲得持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年的緩解。該治療可能引起輸液反應(yīng)、感染風(fēng)險(xiǎn)增加、乙型肝炎病毒再激活等不良反應(yīng)。治療前需進(jìn)行乙肝病毒篩查,治療期間及治療后需監(jiān)測(cè)血常規(guī)和感染跡象。
除了上述醫(yī)療干預(yù),患者的生活管理對(duì)于病情穩(wěn)定至關(guān)重要。日常應(yīng)避免可能引起外傷或出血的活動(dòng),如劇烈運(yùn)動(dòng)、接觸性運(yùn)動(dòng)。使用軟毛牙刷清潔口腔,謹(jǐn)慎使用牙線,防止牙齦出血。避免使用阿司匹林、布洛芬等可能影響血小板功能的藥物。飲食上保證均衡營養(yǎng),多攝入富含維生素C和維生素K的食物,如新鮮蔬菜水果,有助于維持血管健康。注意觀察皮膚有無新發(fā)出血點(diǎn)、瘀斑,有無牙齦出血、鼻出血或黑便等情況,并定期復(fù)查血常規(guī),與醫(yī)生保持溝通,根據(jù)病情變化調(diào)整治療方案。保持樂觀心態(tài),避免過度焦慮,也有助于免疫系統(tǒng)的穩(wěn)定。
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