狼瘡危象是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在疾病活動(dòng)期出現(xiàn)的急性、危及生命的嚴(yán)重并發(fā)癥,主要表現(xiàn)為多器官功能衰竭或重度血液系統(tǒng)損害。
狼瘡危象的發(fā)生與自身抗體大量產(chǎn)生、免疫復(fù)合物沉積及炎癥因子風(fēng)暴有關(guān)。患者體內(nèi)抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等異常激活補(bǔ)體系統(tǒng),導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷和廣泛微血栓形成,進(jìn)而引發(fā)多器官缺血性病變。常見受累器官包括腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺部和心臟。
典型癥狀包括持續(xù)高熱、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作、急性呼吸窘迫、少尿或無尿。血液系統(tǒng)可表現(xiàn)為血小板計(jì)數(shù)低于20×10?/L的重度血小板減少,或血紅蛋白濃度低于60g/L的嚴(yán)重溶血性貧血。部分患者會(huì)出現(xiàn)急進(jìn)性腎小球腎炎導(dǎo)致的急性腎衰竭。
需滿足系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷基礎(chǔ),同時(shí)出現(xiàn)以下至少一項(xiàng):中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡引起的癲癇持續(xù)狀態(tài),狼瘡性肺炎伴呼吸衰竭,急性腎功能惡化血肌酐倍增,心肌炎伴心源性休克,或彌散性血管內(nèi)凝血。實(shí)驗(yàn)室檢查可見補(bǔ)體C3、C4顯著降低,抗雙鏈DNA抗體滴度升高。
需立即靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療,聯(lián)合環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。對(duì)于血栓性微血管病表現(xiàn)者需進(jìn)行血漿置換。重度貧血患者需輸注洗滌紅細(xì)胞,血小板顯著減少時(shí)可考慮靜脈注射免疫球蛋白。所有患者均需在重癥監(jiān)護(hù)病房進(jìn)行生命體征監(jiān)測(cè)。
早期識(shí)別和干預(yù)可改善預(yù)后,但病死率仍較高。不良預(yù)后指標(biāo)包括多器官衰竭、血清肌酐超過4mg/dl、需要機(jī)械通氣等。幸存者中超過半數(shù)會(huì)遺留慢性腎功能不全、認(rèn)知功能障礙等后遺癥,需長期服用羥氯喹和低劑量糖皮質(zhì)激素維持治療。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、呼吸困難、意識(shí)改變等癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。日常需嚴(yán)格防曬,避免感染,定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)和血液指標(biāo)。妊娠期患者需風(fēng)濕免疫科和產(chǎn)科聯(lián)合管理,病情穩(wěn)定期方可考慮妊娠。規(guī)范用藥和定期隨訪是預(yù)防狼瘡危象的關(guān)鍵措施。
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