硬皮病患者通常不建議長(zhǎng)期服用激素,僅在急性炎癥期或器官受累時(shí)短期使用。激素可能加重血管病變并增加感染風(fēng)險(xiǎn),需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。
硬皮病屬于自身免疫性疾病,激素類(lèi)藥物如潑尼松片、甲潑尼龍片等可快速抑制炎癥反應(yīng),緩解皮膚硬化或內(nèi)臟纖維化癥狀。短期使用有助于控制疾病活動(dòng)度,但長(zhǎng)期應(yīng)用可能抑制腎上腺功能,誘發(fā)骨質(zhì)疏松、血糖升高等代謝異常。部分患者合并肺動(dòng)脈高壓時(shí),激素可能加重血管內(nèi)皮損傷,此時(shí)需聯(lián)用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、嗎替麥考酚酯膠囊等。
少數(shù)硬皮病重疊綜合征患者若存在肌炎或間質(zhì)性肺病急性進(jìn)展,可能需要延長(zhǎng)激素療程,但需定期監(jiān)測(cè)肺功能、心臟超聲及骨密度。兒童患者長(zhǎng)期使用激素可能影響生長(zhǎng)發(fā)育,需采用隔日給藥或最小有效劑量。所有用藥方案均需由風(fēng)濕免疫科醫(yī)生根據(jù)病情動(dòng)態(tài)評(píng)估。
硬皮病患者日常應(yīng)注重皮膚保濕護(hù)理,避免寒冷刺激,使用溫和無(wú)刺激的潤(rùn)膚霜如凡士林。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松??蛇M(jìn)行溫水浴或輕柔按摩改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度,但禁止劇烈拉伸皮膚。定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能及自身抗體,出現(xiàn)咳嗽氣促、吞咽困難等癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。建議通過(guò)低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳維持心肺功能,睡眠時(shí)抬高床頭可減少胃酸反流。
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