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干燥綜合征的概述

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干燥綜合征是一種以淚腺和唾液腺分泌減少為主要特征的慢性自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為眼干、口干等癥狀,可能伴隨全身多系統(tǒng)損害。

1、病因機制

干燥綜合征的發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境因素和免疫異常有關。部分患者攜帶HLA-DR3等易感基因,病毒感染如EB病毒可能觸發(fā)免疫紊亂。B淋巴細胞過度活化產(chǎn)生自身抗體,導致外分泌腺炎癥和破壞。

2、典型癥狀

眼部癥狀包括持續(xù)性干澀、異物感、畏光,嚴重者可出現(xiàn)角膜潰瘍??谇话Y狀表現(xiàn)為咀嚼吞咽困難、猖獗性齲齒、腮腺反復腫大。部分患者伴有皮膚干燥、陰道干澀等外分泌腺表現(xiàn)。

3、系統(tǒng)損害

約三分之一患者會出現(xiàn)全身性損害,如間質性肺病表現(xiàn)為干咳和活動后氣促,腎小管酸中毒引起低鉀血癥,周圍神經(jīng)病變導致肢體麻木,血液系統(tǒng)可能出現(xiàn)血小板減少。

4、診斷標準

需結合癥狀、抗體檢測和腺體功能評估。抗SSA/Ro抗體和抗SSB/La抗體具有較高特異性。唇腺活檢可見淋巴細胞浸潤,Schirmer試驗檢測淚液分泌,唾液流率評估唾液腺功能。

5、治療原則

以替代治療和免疫調節(jié)為主。人工淚液和唾液替代劑緩解局部癥狀,羥氯喹調節(jié)免疫,重癥患者需使用糖皮質激素或免疫抑制劑。出現(xiàn)系統(tǒng)損害時需要針對器官特異性治療。

干燥綜合征患者需保持環(huán)境濕度,避免長時間用眼,使用含氟牙膏預防齲齒,定期進行眼科和口腔科檢查。飲食宜選擇柔軟濕潤食物,限制咖啡因和酒精攝入,注意監(jiān)測是否出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難等系統(tǒng)癥狀變化,遵醫(yī)囑定期復查血常規(guī)、肝腎功能等指標。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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