腦蛋白質(zhì)病變是一類由腦內(nèi)特定蛋白質(zhì)異常折疊、聚集并沉積,導(dǎo)致神經(jīng)元功能受損或死亡的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病總稱。這類疾病主要與tau蛋白、β-淀粉樣蛋白、α-突觸核蛋白、TDP-43等蛋白質(zhì)的病理沉積有關(guān)。
阿爾茨海默病是最常見的腦蛋白質(zhì)病變,主要病理特征為β-淀粉樣蛋白沉積形成老年斑和tau蛋白過度磷酸化形成神經(jīng)原纖維纏結(jié)。這些異常蛋白質(zhì)沉積會(huì)破壞神經(jīng)元之間的信號(hào)傳遞,導(dǎo)致記憶減退、認(rèn)知功能下降?;颊咴缙诳赡艹霈F(xiàn)近事遺忘,隨著病情進(jìn)展會(huì)出現(xiàn)定向障礙和行為異常。該病目前尚無根治方法,治療重點(diǎn)在于延緩病情發(fā)展,常用藥物包括多奈哌齊片、美金剛片和加蘭他敏注射液等膽堿酯酶抑制劑。
帕金森病的主要病理改變是α-突觸核蛋白在黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元中聚集形成路易體,導(dǎo)致多巴胺分泌不足。臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、肌肉僵直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)平衡障礙。非運(yùn)動(dòng)癥狀包括嗅覺減退、快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙和自主神經(jīng)功能紊亂。治療以左旋多巴片、普拉克索片、司來吉蘭片等多巴胺能藥物為主,配合康復(fù)訓(xùn)練改善運(yùn)動(dòng)功能。
路易體癡呆同樣與α-突觸核蛋白異常聚集有關(guān),但病理分布較帕金森病更廣泛。臨床特點(diǎn)為波動(dòng)性認(rèn)知障礙、視幻覺和帕金森樣癥狀?;颊呖赡艹霈F(xiàn)注意力、警覺性顯著波動(dòng),以及生動(dòng)的視幻覺。治療需謹(jǐn)慎使用抗精神病藥物,可選用利伐斯的明片等膽堿酯酶抑制劑改善認(rèn)知功能,同時(shí)管理運(yùn)動(dòng)癥狀。
額顳葉癡呆常與tau蛋白或TDP-43蛋白病理相關(guān),主要影響額葉和顳葉。臨床表現(xiàn)為顯著的人格改變、行為異?;蛘Z言功能障礙。行為變異型患者可能出現(xiàn)脫抑制、淡漠或強(qiáng)迫行為,語義性癡呆則表現(xiàn)為物體命名和理解能力下降。治療以對(duì)癥支持為主,使用選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑如舍曲林片改善行為癥狀,配合行為干預(yù)。
慢性創(chuàng)傷性腦病多見于有重復(fù)性頭部外傷史的人群,病理特征為tau蛋白在腦溝深部和血管周圍異常沉積。臨床表現(xiàn)包括情緒失調(diào)、沖動(dòng)控制障礙、認(rèn)知衰退和運(yùn)動(dòng)障礙。癥狀可能在頭部創(chuàng)傷后數(shù)年才出現(xiàn),逐漸進(jìn)展為癡呆。治療重點(diǎn)在于預(yù)防進(jìn)一步頭部損傷,使用美金剛片等藥物緩解認(rèn)知癥狀,并進(jìn)行心理行為干預(yù)。
腦蛋白質(zhì)病變患者需要保持規(guī)律作息和均衡飲食,適當(dāng)進(jìn)行認(rèn)知訓(xùn)練和體育鍛煉有助于維持腦功能。家屬應(yīng)提供安全的生活環(huán)境,定期陪同患者進(jìn)行神經(jīng)科隨訪,按醫(yī)囑規(guī)范用藥。注意監(jiān)測(cè)病情變化,及時(shí)調(diào)整護(hù)理方案,必要時(shí)尋求專業(yè)康復(fù)機(jī)構(gòu)支持,提高患者生活質(zhì)量。
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