低鉀型周期性麻痹是一種以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓伴血清鉀降低為特征的遺傳性離子通道病，屬于周期性麻痹的常見類型。
1、病因機(jī)制
低鉀型周期性麻痹主要由骨骼肌電壓門控鈣通道或鈉通道基因突變導(dǎo)致，呈常染色體顯性遺傳。高碳水化合物飲食、劇烈運動后休息、寒冷刺激等因素可誘發(fā)肌細(xì)胞膜電位異常，鉀離子內(nèi)流增多引發(fā)低血鉀。
2、臨床表現(xiàn)
典型表現(xiàn)為晨起時對稱性肢體近端肌無力，可累及軀干肌但通常不侵犯呼吸肌。發(fā)作時血清鉀低于3.5mmol/L，持續(xù)數(shù)小時至3天，補鉀后癥狀迅速緩解。部分患者伴有甲狀腺功能亢進(jìn)。
3、診斷依據(jù)
需結(jié)合發(fā)作性肌無力病史、血清鉀檢測及基因檢測確診。發(fā)作期肌電圖顯示動作電位波幅降低，葡萄糖誘發(fā)試驗可輔助診斷。需與甲狀腺毒性周期性麻痹、腎小管酸中毒等繼發(fā)性低鉀癱瘓鑒別。
4、急性期治療
發(fā)作時口服氯化鉀緩釋片或靜脈補鉀，監(jiān)測血鉀濃度避免高鉀血癥。嚴(yán)重者可聯(lián)用乙酰唑胺片抑制鉀離子內(nèi)流，禁用葡萄糖及胰島素輸注。對伴甲亢者需同步控制甲狀腺功能。
5、長期管理
避免高糖飲食、酗酒等誘因，規(guī)律補充鉀鹽。預(yù)防性使用乙酰唑胺片或螺內(nèi)酯片可減少發(fā)作頻率。建議患者隨身攜帶醫(yī)療警示卡，育齡期患者需進(jìn)行遺傳咨詢。
低鉀型周期性麻痹患者應(yīng)保持規(guī)律作息，運動后及時補充電解質(zhì)飲料，日常飲食注意控制精制碳水化合物攝入量，增加富含鉀的香蕉、菠菜等食物。建議每3-6個月復(fù)查血清鉀及甲狀腺功能，發(fā)作頻繁者需調(diào)整預(yù)防用藥方案。外出時攜帶便攜式補鉀制劑，出現(xiàn)肌無力前驅(qū)癥狀時立即就醫(yī)處理。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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