小兒先天性腎病綜合征可通過控制蛋白攝入、利尿消腫、降壓治療、免疫抑制治療、腎臟替代治療等方式干預。該病通常由NPHS1/NPHS2基因突變、母體感染、胎盤功能異常、藥物暴露、代謝缺陷等原因引起。
限制每日蛋白質攝入量為1.5-2g/kg,優(yōu)先選擇雞蛋、魚肉等優(yōu)質蛋白。需監(jiān)測血白蛋白水平,避免低蛋白血癥加重水腫。家長需定期記錄患兒體重變化,配合營養(yǎng)師調整食譜。
使用呋塞米片、托拉塞米注射液等袢利尿劑消除水腫,用藥期間需監(jiān)測電解質。嚴重水腫時可輸注人血白蛋白提高血漿膠體滲透壓。家長需觀察患兒尿量及四肢腫脹程度。
伴有高血壓時選用卡托普利片、硝苯地平控釋片等藥物,需定期測量血壓。血壓控制目標為同年齡兒童正常值上限的90%以下。避免使用腎毒性降壓藥物。
對激素耐藥者可采用環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊等鈣調磷酸酶抑制劑,治療期間監(jiān)測血藥濃度。部分患兒對甲潑尼龍注射液沖擊治療有效。需預防機會性感染。
終末期需進行腹膜透析或血液透析,條件允許可行腎移植手術。移植后需長期服用嗎替麥考酚酯分散片等抗排異藥物。家長需學習導管護理及居家透析技術。
日常需保持皮膚清潔預防感染,記錄每日出入量,避免劇烈運動。飲食采用低鹽優(yōu)質蛋白配方,分6-8次少量進食。定期復查尿常規(guī)、腎功能及生長發(fā)育指標,2歲以下患兒每1-2個月評估一次神經發(fā)育狀況。出現發(fā)熱、嘔吐或尿量驟減時需立即就醫(yī)。
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