紫癜血小板減少癥是一種以血小板計(jì)數(shù)顯著降低和皮膚黏膜出血為主要特征的自身免疫性疾病,通常由免疫系統(tǒng)異常攻擊血小板導(dǎo)致其破壞增加或生成不足引起,可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫球蛋白輸注、血小板輸注、脾切除術(shù)、促血小板生成素受體激動劑等方式干預(yù)。該疾病可能由病毒感染、藥物反應(yīng)、免疫紊亂、遺傳易感性、繼發(fā)性疾病等原因誘發(fā),常表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血、牙齦滲血、月經(jīng)過多、內(nèi)臟出血等癥狀。
糖皮質(zhì)激素能夠抑制免疫系統(tǒng)對血小板的異常攻擊,常用藥物包括潑尼松片、地塞米松注射液、甲潑尼龍片等劑型。治療期間需監(jiān)測血壓和血糖變化,長期使用可能引起骨質(zhì)疏松或庫欣綜合征。患者需配合低鹽高鈣飲食,并定期進(jìn)行骨密度檢查。
靜脈注射免疫球蛋白可通過阻斷抗體與血小板結(jié)合來快速提升血小板水平,適用于急性嚴(yán)重出血或術(shù)前準(zhǔn)備。該治療能暫時(shí)覆蓋血小板表面抗體,但效果通常持續(xù)數(shù)周。輸注過程中可能出現(xiàn)頭痛或過敏反應(yīng),需在醫(yī)療監(jiān)護(hù)下進(jìn)行。
血小板輸注主要用于控制危及生命的活動性出血,如顱內(nèi)出血或消化道大出血。輸注前需進(jìn)行血型交叉配型,反復(fù)輸注可能產(chǎn)生同種抗體導(dǎo)致效果下降。該方法屬于對癥支持治療,不能解決根本病因。
脾臟是破壞被抗體覆蓋的血小板的主要場所,脾切除術(shù)適用于藥物治療無效的慢性患者。術(shù)后患者免疫功能會有所下降,需接種肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌疫苗預(yù)防感染。手術(shù)效果存在個(gè)體差異,部分患者可能復(fù)發(fā)。
這類藥物包括艾曲波帕片、羅米司亭注射液等劑型,可刺激骨髓巨核細(xì)胞生成更多血小板。適用于難治性患者,需定期檢查肝功能和血小板計(jì)數(shù)。治療期間應(yīng)避免同時(shí)食用富含鈣質(zhì)的食物影響藥物吸收。
患者在日常生活中應(yīng)注意避免劇烈運(yùn)動和身體碰撞,使用軟毛牙刷減少牙齦損傷,保持環(huán)境濕潤預(yù)防鼻黏膜干燥出血。飲食方面推薦適量攝入富含維生素K的菠菜和動物肝臟,避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。建議建立規(guī)律作息制度,保持情緒穩(wěn)定,定期復(fù)查血常規(guī)指標(biāo),出現(xiàn)頭痛嘔吐或視物模糊等異常情況時(shí)立即就醫(yī)。維持健康體重有助于減少血管壓力,穿著寬松衣物可避免皮膚摩擦產(chǎn)生瘀斑。對于女性患者需特別關(guān)注月經(jīng)量變化,必要時(shí)進(jìn)行婦科??圃u估。
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