純紅細胞再生障礙性貧血通過規(guī)范治療多數(shù)可達到臨床緩解,但部分患者可能需長期維持治療。治療方案主要有免疫抑制治療、促紅細胞生成素、輸血支持、造血干細胞移植、并發(fā)癥管理。
環(huán)孢素軟膠囊與他克莫司膠囊是常用免疫抑制劑,通過抑制T細胞異?;罨纳乒撬柙煅δ?。治療期間需監(jiān)測肝腎功能及血藥濃度,可能出現(xiàn)牙齦增生、震顫等不良反應。聯(lián)合糖皮質激素如潑尼松片可增強療效,但需注意預防感染和骨質疏松。
重組人促紅素注射液能刺激骨髓紅系造血,適用于血清促紅素水平偏低患者。需皮下注射給藥,常見不良反應包括高血壓和血栓風險增加。治療期間應定期檢測血紅蛋白和鐵代謝指標,必要時補充蔗糖鐵注射液。
重度貧血患者需輸注去白細胞懸浮紅細胞改善缺氧癥狀,但反復輸血可能導致鐵過載。建議聯(lián)合使用地拉羅司分散片等鐵螯合劑,定期監(jiān)測血清鐵蛋白和心臟功能。輸血時應采用白細胞濾器減少同種免疫反應。
年輕難治性患者可考慮異基因造血干細胞移植,清髓性預處理方案能徹底重建造血系統(tǒng)。移植后需長期使用環(huán)孢素軟膠囊預防移植物抗宿主病,密切監(jiān)測嵌合狀態(tài)和感染指標。移植相關死亡率較高,需嚴格評估適應證。
長期免疫抑制可能繼發(fā)侵襲性真菌感染,可預防性使用伏立康唑片。合并胸腺瘤時需手術切除,術后貧血可能自行緩解。所有患者應接種肺炎球菌多糖疫苗和流感疫苗,避免接觸巨細胞病毒攜帶者。
患者應保持高蛋白飲食如雞蛋、魚肉,適量補充葉酸片和維生素B12片,避免生冷食物預防感染。建議進行散步、太極拳等低強度運動,每周3-5次,每次不超過30分鐘。定期復查血常規(guī)和骨髓穿刺,治療期間避免接種活疫苗,女性患者需避孕至病情穩(wěn)定。出現(xiàn)發(fā)熱、皮下出血等異常情況需立即就醫(yī)。
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
478次瀏覽 2024-09-25
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
775次瀏覽 2024-01-05
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
0次瀏覽 2026-01-16
110次瀏覽
93次瀏覽
72次瀏覽
119次瀏覽
287次瀏覽