脊髓脊膜膨出主要表現(xiàn)為背部腫塊、下肢無力、排尿排便障礙、脊柱畸形和腦積水等癥狀。脊髓脊膜膨出是先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷,需及時就醫(yī)干預(yù)。
新生兒腰骶部可見囊性包塊,表面皮膚可能完整或破潰,包塊隨哭鬧增大,內(nèi)含腦脊液或神經(jīng)組織。需通過超聲或核磁共振明確膨出類型。
因脊髓神經(jīng)受壓導(dǎo)致雙下肢肌力減退,表現(xiàn)為踢蹬動作減少、足下垂,嚴(yán)重者出現(xiàn)完全性癱瘓。需進(jìn)行肌電圖評估神經(jīng)損傷程度。
骶神經(jīng)受累可引起尿潴留、尿失禁或便秘,需導(dǎo)尿處理并配合腸道管理。長期需監(jiān)測腎功能防止泌尿系感染。
伴隨脊柱側(cè)彎或后凸畸形,影響軀干平衡。需定期拍攝脊柱X線片,嚴(yán)重者需支具矯正或脊柱融合術(shù)。
合并Chiari畸形時阻礙腦脊液循環(huán),出現(xiàn)頭圍增大、嘔吐等癥狀。需腦室腹腔分流術(shù)緩解顱內(nèi)壓。
確診脊髓脊膜膨出后應(yīng)避免擠壓背部腫塊,保持皮膚清潔預(yù)防感染。日常需進(jìn)行下肢關(guān)節(jié)被動活動防止攣縮,定期評估排尿功能。建議孕期補(bǔ)充葉酸預(yù)防神經(jīng)管缺陷,高風(fēng)險孕婦需進(jìn)行產(chǎn)前超聲篩查。術(shù)后需長期隨訪神經(jīng)功能恢復(fù)情況,必要時進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。
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