血友病可通過(guò)替代治療、藥物治療、物理治療、手術(shù)治療及生活護(hù)理等方式干預(yù)。該疾病主要由凝血因子基因缺陷引起,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫等癥狀。
通過(guò)輸注凝血因子濃縮制劑補(bǔ)充缺乏的凝血因子。常用人凝血因子Ⅷ制劑、重組人凝血因子Ⅸ制劑等,需定期預(yù)防性輸注以減少自發(fā)性出血。治療期間需監(jiān)測(cè)抑制物產(chǎn)生情況。
使用抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸注射液控制黏膜出血,非甾體抗炎藥如布洛芬緩釋膠囊緩解關(guān)節(jié)疼痛。新型雙特異性抗體艾美賽珠單抗注射液可模擬凝血因子功能,適用于抑制物陽(yáng)性患者。
急性關(guān)節(jié)出血期采用RICE原則休息、冰敷、壓迫、抬高,慢性關(guān)節(jié)病變需進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。使用彈性繃帶或矯形器保護(hù)靶關(guān)節(jié),水中運(yùn)動(dòng)可改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度。
嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形需行滑膜切除術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù),肌肉血腫壓迫神經(jīng)時(shí)需手術(shù)減壓。術(shù)前需將凝血因子水平提升至安全范圍,圍手術(shù)期配合凝血因子替代治療。
避免劇烈運(yùn)動(dòng)和創(chuàng)傷性活動(dòng),使用軟毛牙刷防止牙齦出血。定期進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲檢查,接種乙肝疫苗預(yù)防血源性感染。建立出血日記記錄發(fā)作頻率和誘因。
血友病患者需終身管理,建議選擇綜合治療中心定期隨訪。日常注意補(bǔ)充維生素K和鐵劑,保持適度游泳等低沖擊運(yùn)動(dòng)。家庭需配備急救凝血因子,外出攜帶醫(yī)療警示卡。通過(guò)規(guī)范治療和科學(xué)護(hù)理,多數(shù)患者可接近正常生活質(zhì)量和預(yù)期壽命。
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