喉軟骨發(fā)育不良可能導致呼吸困難、喂養(yǎng)困難、反復呼吸道感染、生長發(fā)育遲緩及窒息風險增加等危害。該疾病主要由先天性結(jié)構(gòu)異?;虼x障礙引起,需早期干預以避免嚴重并發(fā)癥。
喉軟骨支撐力不足會導致喉部塌陷,尤其在吸氣時加重氣道阻塞。典型表現(xiàn)為吸氣性喉鳴、三凹征,平臥或哭鬧時癥狀更明顯。輕度患者可通過調(diào)整體位緩解,中重度需使用無創(chuàng)呼吸支持或喉支架植入術(shù)。
吞咽協(xié)調(diào)障礙易引發(fā)嗆奶、進食緩慢,長期可導致營養(yǎng)不良。建議采用稠厚液體喂養(yǎng),嚴重者需鼻胃管置入。部分患兒合并胃食管反流,需配合促胃腸動力藥如多潘立酮混懸液治療。
氣道防御功能下降易繼發(fā)肺炎、支氣管炎,常見病原體為呼吸道合胞病毒和肺炎鏈球菌。急性期可霧化吸入布地奈德混懸液,預防性接種肺炎球菌多糖疫苗有助于降低感染概率。
慢性缺氧和營養(yǎng)攝入不足影響體格發(fā)育,需定期監(jiān)測身高體重百分位。建議在兒科營養(yǎng)師指導下使用高能量配方奶粉,必要時靜脈補充復方氨基酸注射液。
嚴重喉梗阻可能突發(fā)窒息,家庭需備便攜式吸痰器。睡眠監(jiān)測儀可預警血氧下降,緊急情況需立即行環(huán)甲膜穿刺術(shù)。避免接觸煙霧等刺激物能降低急性發(fā)作概率。
喉軟骨發(fā)育不良患兒應保持半臥位睡眠,喂養(yǎng)時采取45度角體位。定期進行肺功能評估和喉鏡復查,避免劇烈哭鬧及被動吸煙。母乳喂養(yǎng)者母親需補充維生素D滴劑,人工喂養(yǎng)建議選擇防嗆奶特殊配方。出現(xiàn)呼吸頻率超過60次/分或血氧飽和度低于90%時需急診處理。
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